病理解剖和病理生理

主动脉瓣膜狭窄最为常见，占先天性主动脉狭窄的83%。其主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，主动脉瓣可融合成一单个瓣叶，或呈二瓣叶、三瓣叶，甚至呈四瓣叶。瓣口一般狭小，而主动脉瓣环多发育正常。主动脉瓣膜发育畸形中多以二叶瓣畸形最常见，占50%～70%。二叶瓣又有多种形态，见图24-1。

图24-1　二叶主动脉瓣畸形示意图

Ⅰ型横裂式，二叶瓣舒张期对合线呈水平状，由前、后两个瓣叶构成，左、右冠状动脉起始于前窦。

Ⅱ型纵裂式，二叶瓣舒张期对合线呈垂直状，由左、右两个瓣叶构成。左、右冠状动脉起始于左、右两个窦。(https://www.daowen.com)

Ⅲ型斜裂式，二叶瓣舒张期对合线呈斜形，右前至左后或左前至右后，二瓣叶分别由左前瓣叶和右后瓣叶或右前瓣叶和左后瓣叶构成。左、右冠状动脉起始于左、右两个窦。

约30%的患者主动脉瓣由三叶组成，每个瓣叶大小相似，三个瓣叶交界部的边缘部分相互融合，中央部分向升主动脉隆起呈拱顶状，圆顶的中心为狭小的瓣口。少数患者主动脉瓣呈单叶型或四叶瓣型。

多数主动脉瓣叶畸形的患者在成人之前可无临床表现。成人以后，由于血液湍流造成的瓣膜损伤、瓣叶增厚、纤维化或钙化，瓣口逐渐狭窄或关闭不全。单叶瓣由于狭窄较重，在婴儿期即可出现瓣口狭窄的症状。

先天性主动脉瓣狭窄的病理生理与获得性主动脉瓣狭窄相似。狭窄轻度时可不引起血流动力学改变。狭窄较重时，可引起左心室壁心肌向心性肥厚，升主动脉窄后扩张等。