一、病理解剖

主动脉瓣上狭窄占先天性主动脉狭窄的5%～10%。病变多为局限型，占90%左右。根据病变不同分为沙漏型、隔膜型、发育不全型，见图24-18。

图24-18　主动脉瓣上狭窄分型示意图(https://www.daowen.com)

1.沙漏型：即瓣上环形狭窄，最常见，占66%，表现为主动脉窦上方窦管交界附近局限性主动脉壁环状增厚，形成嵴状管腔内狭窄。

2.隔膜型：又称主动脉瓣上隔膜样狭窄，为纤维或纤维肌性半圆形或环形隔膜样病变，中央部位有大小、形状不同的开口，隔膜通常紧靠主动脉瓣的上方。主动脉外径正常。

3.发育不全型：即主动脉瓣上缩窄，较少见。狭窄部位的长度不等，一般可累及整个升主动脉，有时可同时累及主动脉弓起始部，甚至降主动脉。病变部位的主动脉管腔呈管状或弥漫性狭窄。