病理解剖和病理生理

法洛四联症中两个主要解剖异常为右心室流出梗阻和室间隔缺损，且变异较大。

右心室流出梗阻包括漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜部狭窄、肺动脉瓣环狭窄和肺动脉总干狭窄，有时两处狭窄并存。

室间隔缺损累及室间隔的膜部、肌部和漏斗部。由于三部间隔未能在同一平面对拢，室间隔缺损一般较大，位置靠前。(https://www.daowen.com)

主动脉起源于两侧心室，骑跨于室间隔上。主动脉根部内径增大并呈顺钟向转位。冠状动脉常迂曲扩大。

右心室肥厚，与左心室相近或更厚。右心室流入道增宽。

法洛四联症的血流动力学改变主要取决于右心室流出梗阻所致右心室压力升高的程度。梗阻轻度者，肺血流量减少不明显，以室水平左向右分流为主；梗阻中度者，室水平呈双向分流；重度者，右心室收缩期压力增高显著，右心室血部分进入主动脉，肺动脉血流量减少。