〖原发性骨髓纤维化-髓癖结瘕证〗
辨识要点 ①符合原发性骨髓纤维化诊断；②起病隐匿；③中位发病年龄为60岁；④脾脏肿大；⑤严重贫血；⑥出血；⑦左上腹疼痛；⑧疲倦乏力；⑨体重下降；低热出汗；⑩肝硬化；⑪舌红苔少脉细数。食欲减退、低热出汗；心动过速；骨骼疼痛；出血；严重贫血；痛风；肾结石；肝硬化，门静脉高压症；正常细胞贫血；外周血有少量幼红细胞；泪滴形红细胞；白细胞数增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞；中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高；血尿酸增高；晚期白细胞和血小板减少；骨髓穿刺常呈干抽；早期骨髓有核细胞增生，特别是粒系和巨核细胞，后期显示再生低下；骨髓活检显示非均一胶原纤维增生；脾穿刺表现类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显；肝穿刺有髓外造血象，肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生；X线检查盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象，骨质密度增高，小梁变粗和模糊，并有不规则骨质疏松透亮区。
临床决策 通髓化瘕。
治疗推荐 ①《脉因证治》化坚汤：三棱、莪术、漏芦、羌活、防风、独活、升麻、葛根、牡丹皮、当归、生地、熟地、连翘、黄芪、芍药、桂枝、柴胡、黍粘、昆布、人参、黄连、陈皮，常规剂量每日2次水煎服。②《普济方》卷391防葵丸：防葵、鳖甲、诃黎勒、三棱、当归、枳实、厚朴、楮实、人参、黄芪、茯神、白术、郁李仁、柴胡、大麻仁、芍药、橘皮、防风、紫菀、薏苡仁、桂心、仙鼠、附子、干姜、炙甘草、干地黄、大黄、五味子、槟榔、牛膝，常规剂量研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次39粒，每日2次温水送服。③沙利度胺每日50 mg，泼尼松每日30 mg，连用3个月。④输红细胞和血小板。⑤司坦唑醇2 mg每日3次口服。⑥羟基脲每日0.5～1.0 g口服。⑦阿法骨化醇每日0.5～1.0μg口服。⑧脾切除。⑨造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)
常用药物 三棱，莪术，漏芦，羌活，防风，独活，升麻，葛根，牡丹皮，当归，牛蒡子，生地，熟地，连翘，黄芪，芍药，桂枝，柴胡，昆布，人参，黄连，陈皮。
思路拓展 《圣济总录·结瘕》：结瘕者积聚之类也，结伏聚积，久不散，谓之结，浮流腹内，按抑有形，谓之瘕，结之证，形体瘦瘁，食不作肌肤，遇阴寒冷湿之气则发，而胁块硬。隐隐然痛者是也。瘕之证，腹中气痛，动转横连胁下，有如癖气，遇脾胃有冷，阳气不足而发动者是也。治结癖瘕实，腹满如鼓。食即欲吐，喘息急，其脉弦而紧，防己散方：防己、诃黎勒、郁李仁、白术、槟榔各一两半，吴茱萸，上六味，除郁李仁外，捣罗为散，入郁李仁同研令匀。每服三钱匕，水一盏。煎至六分，和滓空心温服。治结瘕脉弦，腹满坐卧不安，食即欲吐，喘息急，槟榔汤方：槟榔一两半、赤茯苓、芍药、陈皮、吴茱萸、郁李仁、诃黎勒各三分，京三棱、桑根白皮各一两，上九味，粗捣筛，每服五线匕，水一盏半，煎至八分，去滓温服，食前后各一服。若服后频利，即减槟榔郁李仁。治结瘕气积，腹满如石，气急少卧，小便不利，防己汤方：防己、百合、郁李仁各一两，木通一两半，吴茱萸半，上八味，捣罗为散，每服三钱匕，水一盏，生姜半分，煎至六分去滓，空心温服。治结瘕喘嗽，腹中疠痛，饮食减少。四肢乏力，防葵丸方：防葵三分、桂心半两、木香半两、吴茱萸半两，鳖甲一两半，桔梗三分，川大黄一两，当归半两，京三棱三分，赤芍药三分，五味子半两，槟榔一两半，郁李仁一两，上一十三味，捣罗为细末。炼蜜和捣三二百杵。丸如梧桐子大，每服二十丸，温酒下。治结瘕久不瘥，令人不思饮食，羸瘦少力，川芎散方：川芎一两、桂心一两、川大黄二两，鳖甲二两，京三棱一两，上六味，捣筛为散，每服三钱匕，水一盏。生姜半枣大拍破、同煎至七分，去滓温服。空心日午夜卧各一服。治结癖气块，饮食不消，肺积气发、心胸痰逆气喘，卒中风毒。香港脚大肠秘涩。奔豚气痛，羌活丸方：羌活、桂枝、川芎、木香、槟榔各一两，郁李仁五两，大，上七味。除郁李仁外，捣罗为末，与郁李仁研匀，炼蜜和丸。如梧桐子大，每服二十丸。空腹煎生姜汤，或姜枣汤下，气痛温酒下。治结瘕腹胀，坚硬如石，肚上青筋浮起，紫葛丸方：紫葛一两、芍药、桔梗、紫菀、木香、诃黎勒皮各三分，大黄一两半，上九味，捣研为末，炼蜜和丸，梧桐子大，每服十五丸，空腹煎木通及枣汤下，老幼量减丸数。治结瘕腹胀坚硬不消，木通汤方：木通、赤茯苓各一两，赤芍药、吴茱萸各三分，槟榔一枚，紫菀，上七味，粗捣筛，每服三钱匕，水一盏半，煎取七分，空腹服日再。治积聚气块癖瘕。干柿丸方：砂、砒霜、粉霜、干漆、鳖甲、黄连各一分，旋覆花、京三棱、杏仁、干姜各一两，皂荚四挺，巴豆四十，上一十二味，各捣研为细末，先将干漆鳖甲京三棱三味末。用粟米半盏、不淘洗。以酽醋五升，同熬成粥，入众药拌和丸。如豌豆大。每服三丸。烂嚼干柿裹药，临卧温水下。治远年虚实积聚瘕块。木香汤方：木香一两、海马子一对，大黄、青橘皮、白牵，上六味，以童子小便，浸青橘皮软。裹巴豆，以线系定，入小便内，再浸七日，取出麸炒黄，去巴豆，只使青橘皮，并余药粗捣筛，每服二钱匕，水一盏，煎三五沸。去滓临卧温服。治结瘕积聚，血结刺痛，木香煎丸方：木香、巴豆、大黄、京三棱、筒子干漆、青橘皮、蓬莪术、附子、桂、干姜各一分，墨一指大，砂半两，上一十二味，各捣研为细末，先将大黄京三棱巴豆等三味，同于银石器内，用醋一升，煎一二沸，次入硇砂，同熬成膏，次入诸药末和匀，再入臼杵千下，丸如绿豆大，每服五丸，伤冷食冷酒冷水不消，结聚成气块痛者，干姜汤或橘皮汤下，冷面黏食不消者，煮面汤下，牛羊鳖肉等不消，各以本肉煎淡汁下，宿酒不消，温酒下，妇人诸血气。当归酒下，妊娠不可服。欲宣转者，茶下七丸，小儿三丸。