原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)是克隆性造血干细胞慢性骨髓增生性疾病。以脾脏明显增大和各器官髓外造血等为主要临床表现。病理特点:外周血细胞见畸形红细胞及数量不一的幼稚粒细胞与红细胞,骨髓纤维组织增生,晚期骨髓衰竭。(https://www.daowen.com)