六、治疗
1.手术治疗
本病应当以手术治疗为主,因为该肿瘤的病理性质决定了它对放射治疗不敏感,而部分患者在脑室腹腔分流术后虽然颅内压不高,但中脑受压的体征却更明显,只有直接手术切除肿瘤才能解除对其脑干的压迫。由于肿瘤的具体生长部位不同,手术有多种入路可供选择。
过去对松果体区肿瘤常采用非手术治疗,在行脑室-腹腔分流术后即行颅外放射治疗。其原因为:①肿瘤直接手术切除危险性大。②75%的肿瘤为恶性,手术不能达到根治的目的,术后患者依然需放射治疗。③60%~80%松果体区肿瘤对放疗有反应,且部分可达放射治愈。④有报道肿瘤切除术后放疗与直接行放射治疗相比较,患者5年生存率无明显差别。⑤肿瘤切除术还可增加肿瘤远距离蛛网膜下腔播散。但近年来随着显微手术技术的运用,松果体区肿瘤的手术死亡率下降到5%以下,更多学者主张放宽手术适应证。
(1)松果体区肿瘤分型:Poppen曾将松果体区肿瘤按蔓延情况分为4种类型。A 型:肿瘤位于小脑幕裂孔上方,向前突入到第三脑室,压迫上丘阻塞中脑导水管。B型:肿瘤向后生长,部分阻塞小脑幕裂孔并压迫小脑。C 型:肿瘤较大,骑跨小脑幕裂孔,压迫上丘和小脑,完全阻塞中脑导水管。D 型:为恶性病变,浸润第三脑室壁并破坏胼胝体。
(2)手术入路的选择:准确把握肿瘤的生长部位及周围重要神经结构和血管间的解剖关系,对选择合理的手术入路至关重要。
松果体区肿瘤手术入路大致分为5种,即经顶枕胼胝体入路、枕叶切除入路、经侧脑室入路、枕部经小脑幕入路及幕下小脑上入路。其中枕叶切除入路和经侧脑室入路对神经功能损伤较大、术后并发症多,现已较少使用。
1)经顶枕胼胝体后部切开入路:主要用于肿瘤向第三脑室内生长者(肿瘤生长A 型)。需切开胼胝体,术后并发症为偏瘫、大脑失连合综合征。
2)经枕小脑幕切开入路:患者采用俯卧位,手术较为安全。此入路视野宽敞,对脑深部静脉暴露较为清楚,尤有利于切除较大肿瘤。
3)经幕下小脑上入路:此入路现在常用,它具有以下优点:a.患者坐位下手术,手术者操作时较为舒适、方便;b.小脑因重力关系自然下垂而远离小脑幕,提供一定的手术操作空间;c.松果体区肿瘤常位于正中位,且多为中等大小,故从解剖角度看,中线方向接近肿瘤更为合理;d.此入路便于施行陶氏分流术,尤其是肿瘤切除不全时。但该入路在坐位下手术,易发生心血管空气栓塞和因脑脊液丧失过快,大脑皮质塌陷而致幕上出血和积液、积气发生。有时小脑因牵拉伤术后发生小脑性共济失调。
(3)术后并发症。(https://www.daowen.com)
1)术后偏瘫:多因损伤中央静脉所致,恢复多不完全。
2)昏迷:由大脑内静脉和大脑大静脉损伤所致,预后不佳。
3)脑积水:肿瘤切除后脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术,病情危重时急症行快速钻颅侧脑室体外引流术。
4)言语及书写困难:胼胝体切开所致,术中切开胼胝体不应过多,3~4cm 即可。对于大脑交叉优势患者应避免采用经胼胝体入路。
5)同向偏盲:因损伤视放射及视皮质所致。
6)下丘脑损害:表现为体温异常、意识障碍及应激性溃疡等,给予制酸药物及促醒药物、对症处理等。
7)脑室内积血:手术创面大,术中止血不彻底所致。术中严密止血,术后病情变化时应及时复查CT,对症处理。
2.放疗与化疗
(1)化疗:松果体母细胞瘤对化疗敏感。长春新碱、卡铂、依托泊苷与环磷酰胺可用于放疗前的松果体母细胞瘤。
(2)放疗:尽管松果体肿瘤对放疗不很敏感,但考虑到松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率,放疗依然可被接受。然而,对于该种肿瘤标准放疗还没有统一意见。松果体母细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射30~35Gy(分20次),另加松果体区强化照射20Gy(分12次)。另外,Y刀对后残余肿瘤有较好效果。