三、临床表现

松果体肿瘤病程长短不一，其临床表现主要取决于肿瘤的组织学类型、位置和体积大小。一般病程较短，多在1年以内，自10天至2.5年，平均约为6个月。肿瘤的发展过程所产生临床症状主要有3个方面。

1.颅内压增高

肿瘤压迫第三脑室后部或中脑导水管使其狭窄或闭锁，早期即可引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。患者表现为不同程度的头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿、视力下降和视野缩小、记忆力减退等。脑积水或肿瘤挤压小脑可产生平衡能力障碍、肌张力降低或共济失调的表现。婴幼儿可有头围增大、癫痫发作、发育迟缓等。

2.邻近脑受压症状

(1)眼征：Parinaud综合征(上凝性共轭麻痹)或四叠体上丘综合征，患者表现为眼球向上运动障碍、瞳孔散大或不等大、瞳孔对光反应迟钝或消失等。主要由肿瘤压迫四叠体上丘引起。

(2)听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减退。

(3)小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上蚓部，出现躯干性共济失调及眼球震颤、肌张力降低等。(https://www.daowen.com)

(4)丘脑下部损害：当肿瘤侵犯第三脑室底部时，可影响患者内分泌功能，除尿崩症外，还可出现腺垂体功能减退症状。当肿瘤累及下丘脑时可出现嗜睡、多食、肥胖或厌食、消瘦等症状，也可出现烦渴、多饮或少饮及高钠血症。

3.内分泌症状

(1)性征发育或不发育：肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少，去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟，也有少数表现为性征发育停滞。性早熟在男性表现为声音变粗、长阴毛、阴茎增大；在女性表现为乳腺发育、月经提前。

(2)尿崩症：肿瘤损害下丘脑影响抗利尿激素的分泌。

4.其他症状

部分患儿可出现癫痫发作，双侧锥体束受压的症状。可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移，出现脊髓受损的表现。