六、治疗

1.放疗

生殖细胞瘤对放疗敏感。生殖细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射25.5Gy(分17次)，另加松果体区强化照射19.5Gy(13次)，治疗效果良好。畸胎瘤对放疗不敏感，放疗不作为首选治疗方式。

有学者认为，由于此区肿瘤手术难度大，开颅手术风险极高，直接开颅手术死亡率为5%～10%；且75%的肿瘤为恶性，不能全切(即便良性肿瘤全切率亦较低)，同样75%的患者对Y射线敏感；手术增加了肿瘤发生脑脊液播散的可能。因此Y刀可作为首选治疗。

总体来讲，Y刀治疗该部位肿瘤治疗效果良好，尤其是生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。Backlund等应用Y刀治疗19例不同性质的松果体区肿瘤，收效满意，患者的高颅压症状完全消失，肿瘤缩小或消失，死亡率与病残率为0。

2.化疗

畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。如CEB方案为卡铂、依托泊苷、平阳霉素，用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤；依托泊苷和顺铂治疗放疗后的畸胎瘤，ECOMB方案治疗畸胎瘤等。

3.手术治疗(https://www.daowen.com)

松果体区肿瘤因压迫中脑导水管而早期即可出现脑积水表现，如考虑为典型的生殖细胞瘤，可先行脑室-腹腔分流术，使颅内压缓解后再行试验性放疗或试验性化疗。如考虑为畸胎瘤，则应在脑室-腹腔分流术后7～10 天直接开颅切除肿瘤。

(1)脑室-腹腔分流术：为缓解脑积水，避免术后导水管梗阻带来的潜在风险，可先行脑室-腹腔分流术，但此手术有引起肿瘤扩散至腹膜腔的可能，部分患者在分流术后出现肿瘤对局部压迫加重的表现，此时应直接行肿瘤切除术以解除压迫。

(2)脑室脑池造口术：近年来，随着神经内镜技术的发展，脑室-脑池造口术越来越多地被用来治疗梗阻性脑积水。与脑室-腹腔分流术相比，可避免术后感染、分流管阻塞及种植转移等并发症。

(3)肿瘤直接切除术：松果体区肿瘤位置深，周围毗邻重要结构，早年因手术死亡率高而一度成为神经外科的禁区。近20年来，随着显微神经外科的发展，此区手术死亡率降至5%以下，故直接切除手术再次被重视。常用手术入路有顶枕部经胼胝体入路(Dandy入路)、侧脑室三角区入路(Vanwa-genen入路)、额部经侧脑室入路(Egolov入路)、幕下小脑上入路(Krause入路)、枕部经小脑幕入路(Poppen入路)、胼胝体-透明隔-穹窿间入路、经侧脑室脉络膜下入路(Subchoroida入路)。

以上术式各有优缺点，应根据肿瘤大小、生长方式及术者的个人习惯来选择手术入路。目前，幕下小脑上入路、枕部经小脑幕入路及经胼胝体入路应用较为广泛。

对肿瘤的切除应根据其病理而有所不同，对已行脑室-腹腔分流手术、无脑干受压表现而术中证实为生殖细胞瘤者，手术可以随时停止，因经术后放化疗，全切肿瘤与活检的效果并无明显差异。而对畸胎瘤，因其对放化疗的敏感性差，手术应力争全切肿瘤。此区手术应注意保护大脑大静脉、大脑内静脉及四叠体，避免出现严重的术后并发症。