硬脊膜动静脉瘘
(一)病因学
硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种能治愈的脊髓血管畸形，指供应硬脊膜或神经根的一条或多条动脉在椎间孔处穿过硬膜时，与脊髓引流静脉(根静脉)的直接交通通道，是一种常见的脊髓血管畸形，约占所有脊髓动静脉畸形的70%。1926年，Foix和Alajouanine首次报道了这种疾病所致脊髓损伤的晚期病理形态，称为Foix-Alajouanine综合征。他们认为这是一种亚急性坏死性脊髓炎。该病的血管病理学基础直至50年后才由Kendall和Logue认识清楚。它是指硬脊膜在椎间孔平面出现动静脉间的微小瘘口(约140um)所致的一系列异常改变，其临床表现没有特异性，常呈隐匿性发病。患者从发病到确诊的时间平均为15个月。往往患者就诊时即有不同程度的功能障碍，延误了最佳的治疗时间，因此，早期诊断、早期治疗显得非常重要。
(二)流行病学
DS AVF是最常见的脊髓血管病，大概占65%～80%，男性多见，病变多见于脊髓胸腰段，以T 7～T 9 最常见。
DS AVF占脊髓AVM 的55%～80%，好发于男性，男女发病率比为7∶1，多于40岁后发病，出现症状的时间平均为60岁，范围在28～83岁之间，以中老年男性多见。该病目前被认为是一种后天获得性疾病，多发生在下胸段和腰段，其中T7、T8、T9 是最常见的病变节段。85%的病变在T6 以下。
(三)病理与病理生理
多数AVM 可通过血管造影明确其供血动脉、血管团或瘘口及引流静脉的形态，但DS AVF有时因病灶太小，血管造影难以清楚显示其血管行程，Mc Cucheor等将手术切下之6例T6～T12范围内硬膜血管畸形的整块病灶，包括附近的硬膜、神经根及硬膜袖等，进行显微解剖研究，即用稀硫酸钡插管注入与病灶有关的硬膜动脉及脊髓静脉，同时拍摄连续高清晰度X 线照片，发现有数根发自肋间动脉及腰动脉的中小型动脉分支会聚至病灶(瘘口)处，这些供血动脉在硬膜中先分为2～3支，后分支小血管吻合1～3次，并缠绕成索状动脉袢，最后经或不经毛细血管丛直接与一根脊髓静脉相通。研究结果从显微解剖上证明，硬脊膜血管畸形实际为动静脉瘘，由多根动脉供血，一根静脉引流，也可解释DS AVF经栓塞后为何会有再通可能。简单来说，就是病灶(瘘口)主要位于神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉。Anson和Spetler主张将此型分为两个亚型：Ⅰa为单根动脉供血，Ⅰb为多根动脉供血。
SDAVF的病因尚未明确，现认为是多因素造成的。国外也有文献认为是脊髓空洞、外伤和手术造成的。现已证实，在腰骶部的动脉和静脉之间存在着流速缓慢、低流量、高压力的瘘口，引流到髓周蛛网膜下腔的静脉系统。由于引流静脉与脊髓冠状静脉丛交通，压力可传递到冠状静脉丛，使动静脉压力梯度下降，导致髓内血管扩张和组织压升高。这种血管内压力的变化，向邻近的脊髓实质传递，使脊髓水肿逐渐加重，甚至造成脊髓脱髓鞘或坏死。大部分患者脊髓水肿慢性起病，以严重坏死或急性起病的很少见。约有1%的SDAVF患者，临床表现为蛛网膜下腔出血，其确诊时间相对较短。高位脊髓节段硬膜动静脉分流，特别是在颅颈交界区，有可能引起蛛网膜下腔出血。因此，对有蛛网膜下腔出血而脑血管造影阴性者，需要考虑是否有延-颈髓交界区SDAVF。目前，多数学者认为，脊髓静脉高压是SDAVF的主要病理生理学机制。
(四)临床表现
SDAVF多见于中老年男性，表现为自下向上缓慢进展的脊髓感觉、运动和括约肌功能障碍。一般症状呈进行性加重，常继发出现步态、运动系统及感觉症状异常，如脊髓运动神经元受累，可出现肢体软瘫或硬瘫。患者可出现用力后症状加重(神经源性跛行)或当体位改变时症状加重。如不治疗，可在1～4年内完全截瘫。本病早期常被认为是多发的神经根病或前角运动神经元病，到确诊时，患者往往已完全丧失了自主活动的能力。
(五)辅助检查
选择性脊髓血管造影是确诊本病的最好方法。因它能清晰地显示病变处的异常血管和在蛛网膜下腔内扩张迂曲的血管。脊髓血管造影是诊断瘘口位置、辨别供血动脉和评价静脉引流的金标准。因临床体征的平面是脊髓水肿的反应，与瘘口的位置可完全不一致。为了确定瘘口位置，所有供应硬脊膜的供血动脉都必须造影。80%～90%的SDAVF 分布在胸髓的下部和腰髓的上部，在肋间动脉和腰动脉注射对比剂，大部分情况下能找到瘘口。如果水肿位于颈髓，应该通过在主动脉弓上(锁骨下、椎动脉、肋颈干、甲状颈干和颈外动脉)置管寻找颈部瘘的来源。
其次，MRI检查也是脊髓DAVFs重要的筛查手段之一，MRI图像上T2 像及增强后T 1 像，病变脊髓表现高信号，有明显的脊髓水肿表现。MRI可以作为筛选的手段，它可以提供很多有诊断意义的信息，如有无髓周扩张血管、脊髓充血水肿及脑脊液循环障碍。现代高场强MRI的发展，使充血扩张的冠状静脉和正常增宽的蛛网膜下腔冠状静脉丛更易区分。正常的静脉表面光滑，很少有扭曲，而充血的冠状静脉丛表面粗糙有结节，血管多扭曲。据报道，大约有90%的MRI T 2 加权像中蛛网膜下腔出现血管流空影，强化后期方出现扩张迂曲的静脉。计算机断层血管造影(CTA)技术在确定瘘口的节段方面很有前景。
(六)诊断与鉴别诊断
1.诊断(https://www.daowen.com)
根据患者进行性加重的脊髓功能障碍的病史和体征，结合脊髓MRI和脊髓血管造影可确诊本病。尤其中年以上男性出现进行性的双下肢感觉运动障碍时，更应进行脊髓MRI和脊髓血管造影检查。脊髓血管造影是诊断脊髓DAVF的金标准，一般可先行胸腰段脊髓血管检查再行骶部，如未发现病变需再行全脑血管造影。
2.鉴别诊断
脊髓DAVF一般要与脊髓AVM 和脊髓髓周动静脉瘘(PMAVF)、脊髓积水症、椎间盘突出鉴别。
(1)脊髓AVM 和脊髓髓周动静脉瘘(PMAVF)：因脊髓DAVF与脊髓AVM临床表现相似，MRI表现都是血管流空影像，故可能出现误诊。脊髓DAVF 因脊髓水肿，其MRI影像可不增粗或轻微增粗，血管流空影在脊髓周围，DSA 示根髓动脉的硬脊膜支与根髓静脉间直接交通，通常仅一个瘘口，很少出现动脉瘤样和静脉瘤样扩张，故有别于脊髓AVM 和脊髓髓周动静脉瘘。
(2)脊髓积水症：脊髓DAVF 患者表现为慢性进行性脊髓功能障碍，在MRI上出现脊髓中央腔化且无明显血管流空影时，可被误诊为脊髓积水症。两者的鉴别为：当患脊髓积水症时，往往存在Amold-Chiari畸形，脊髓中央的空腔大而明显。脊髓DAVFs患者多无Arnold-Chiari畸形，脊髓中央的空腔呈细管状，椎管内往往可见细点状血管影，以此可以鉴别。
(3)椎间盘突出：当脊髓DAVF患者表现为上下肢的麻木、疼痛、乏力，X 线检查有椎间隙狭窄等退行性变时，如患者脊髓的血管流空影不明显，往往被误诊为椎间盘突出。两者的鉴别为：椎间盘突出时，多呈间歇性发作，外伤诱因明显，疼痛剧烈，呈放射性，定位准确，但运动障碍轻微。脊髓DAVF 多为渐进性发病，无明显诱因，脊髓功能障碍进行性加重，MRI示脊髓水肿，有时可见血管流空影，此时可进一步行脊髓血管造影，明确诊断。
(七)治疗
手术及介入治疗都能有效治疗此病。手术治疗效果较为确切，但损伤较大，栓塞治疗创伤较小，两者各有利弊。
1.手术治疗
SDAVF应首选手术治疗。手术的目的与成功的关键是准确定位和闭塞瘘口，以及切断或闭塞瘘口处的引流静脉近端，但不能广泛切除引流静脉，否则会加重脊髓功能障碍，因为引流静脉也参与脊髓血液的回收。绝大多数瘘口位于脊神经后根硬脊膜袖口的上下或背侧附近，故手术闭塞瘘口操作简单、疗效可靠；但有时瘘口位于神经根的腹侧，需切开蛛网膜、分离神经根，仔细探查方能发现；当供血动脉起始部与瘘口部位远离充血性脊髓病变区域时，应根据DSA 提供的信息，即在显示瘘口的部位，施行瘘口闭塞术。具体操作为：术中暴露两个节段的椎板，充分暴露病变处神经根，至中线处打开硬膜并向两侧牵开；充分暴露硬膜处的根引流静脉，进行电凝阻断。术中判断手术成功的标志是：怒张的引流静脉塌陷、颜色变暗红、超声多普勒检测病变区血管杂音消失。对于因各种原因造成病情急剧恶化、甚至完全软瘫的患者，也应积极准备，施行急诊手术，往往能收到意想不到的效果。手术后病情没有改善的病例多是那些术前呈慢性进行性神经功能障碍较为严重的病例，可能与较长时期充血性脊髓病变导致脊髓不可逆性变性有关。这同样提示，对SDAVF早诊早治尤为重要。对有手术禁忌者，可试行介入治疗。
2.介入治疗
对于该病的治疗还有不同的观点，有人认为，SDAVF可首选介入治疗，只有当栓塞物(ONYX 等)不能弥散至引流静脉近端时，才考虑手术治疗。做介入治疗时，需栓塞瘘口，并保留引流静脉的通畅，栓塞剂一般选择GLUBRAN 及Onyx胶，在栓塞过程中，只有当栓塞物到达引流静脉的近段时，栓塞治疗才最有效，否则有再次复发的可能。本病栓塞的不利因素有：严重的粥样硬化性病变，病变供血动脉过细使导管难以到位，供血动脉同时供应正常脊髓的血管等。介入治疗不仅适用于不适合手术治疗的患者，而且可以作为临时措施有效减轻静脉的淤血症状，为下一步手术做准备。
(八)预后与展望
本病预后取决于就诊时的神经功能缺失情况。随着对本病的病理解剖和病理生理学的深入了解，以及MRI、DSA 技术的发展，使得诊断和治疗水平有了很大的提高。而且通过MRI、增强MRI和CTA 更易于筛选患者。然而，该病发展缓慢，症状不典型，就诊时脊髓损伤已经很重，故目前往往治疗效果欠佳。如何改善患者术后功能，尚有待进一步研究。