七、治疗

七、治疗

(一)一般支持治疗

首先要进行心理治疗,充分与患者及家属沟通,理解疾病的性质,建立对疗效的合理预期。加强心理疏导,避免焦虑、紧张、情绪波动,提高自我控制能力。多种感觉训练方法对局灶性肌张力障碍患者有益。生物反馈治疗、脊髓刺激治疗也有助于减轻症状,改善功能。特殊生活技能训练,佩戴墨镜、眼镜支架或颈托,使用矫形器械等可能有助于某些患者的症状改善,并减轻致残程度。

(二)病因治疗

明确病因,对长期、从根本上治疗肌张力障碍最为关键,目前仅对一些症状性肌张力障碍采用特异性治疗。与Wilson病相关的肌张力障碍综合征可用青霉胺或硫酸锌促进铜盐排泄,多巴反应性肌张力障碍可用左旋多巴替代治疗,药物诱发的患者可及时停药并应用拮抗药治疗,由精神抑制药引起的急性肌张力障碍主要使用抗胆碱制剂,裂孔疝-斜颈综合征在胃部手术及病因治疗后斜颈及异常运动可完全消失。

(三)药物治疗

多数口服药物作用轻微或短暂,加大剂量时运动症状可有改善,但易出现患者不能耐受的全身不良反应,如嗜睡、反应迟钝、口干、胃肠道不适、情绪异常等。

1.抗胆碱能药物

包括苯海索、普罗吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和节段型肌张力障碍,对儿童和青少年可能更为适宜。对长期应用抗精神病药物所致的迟发型肌张力障碍,抗胆碱能制剂常有较好疗效。对抗精神病药物、甲氧氯普胺等引起的急性肌张力障碍,主要也使用抗胆碱能制剂。

2.抗癫痫药

包括苯二氮图示类、卡马西平、苯妥英钠等,主要对发作性运动性肌张力障碍有效。

3.抗多巴胺能药物

有Ⅳ级证据的研究报道应用经典抗精神病药如氟哌啶醇或匹莫齐特可缓解肌张力障碍的症状。

4.多巴胺能药物

包括左旋多巴及多巴胺受体激动药,包括复方左旋多巴等。儿童期发病,全身及节段型肌张力障碍的患者,治疗首选左旋多巴;从小剂量开始,50~75mg/d,必要时逐渐加量,试用4~12周无效后撤药,以排除DRD 的诊断。DRD 典型表现为对小剂量左旋多巴有显著且长久的疗效。(https://www.daowen.com)

5.肌松药

巴氯芬对部分口-下颌等局灶或节段型肌张力障碍可能有效,尚缺乏足够的循证医学证据评价。

(四)肉毒毒素治疗

A 型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用,可迅速消除或缓解肌肉痉挛,重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡,改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现,明显提高患者的生活质量,故成为治疗肌张力障碍的有效手段。

(五)鞘内注射巴氯芬

应用于严重的全身型肌张力障碍,特别是伴有严重痉挛状态的患者。手术本身风险不大,但需要更换药泵和随访,存在药物相关的不良反应、感染和长期使用装置故障等问题。目前应用这种方法治疗原发性肌张力障碍证据不足。对于继发性肌张力障碍合并痉挛状态的患者可以试用。

(六)外科治疗

1.脑深部电刺激术DBS

对苍白球内侧部GPi或丘脑持续电刺激已应用于各种肌张力障碍的治疗,主要是药物治疗无效的患者。继发性肌张力障碍的改善不如原发性肌张力障碍。通常,DBS置入后肌张力障碍性动作(迅速、肌阵挛和震颤样特征)可能在术后即刻或数小时至数日内改善,而肌张力障碍性姿势(强直样特征)一般要经过数周至数月才能延迟改善。原发性(家族性或散发性)全身型或节段型肌张力障碍和难治性痉挛性斜颈是苍白球DBS的最佳适应证。

2.选择性外周神经和肌肉切除

药物治疗或反复肉毒毒素注射没有反应的痉挛性斜颈患者,必要时可以附加肌肉切除术。合并显著的肌张力障碍性动作(迅速、肌阵挛样特征)或合并头部震颤者不适合这种治疗。

3.射频毁损

单侧或双侧丘脑或苍白球立体定向射频消融一直是严重和难治性肌张力障碍首选的外科治疗方法,但只有少量数据可用来比较丘脑毁损术和苍白球毁损术的疗效。由于双侧射频消融手术出现严重不良反应的风险较高,目前不再推荐。