良性颅内压增高综合征
良性颅内压增高症或假脑瘤是指一组有颅内压增高的临床表现,但无颅内占位性病变,包括脑室或蛛网膜下腔脑脊液通路的阻塞、感染,或无高血压脑病任何证据的高颅压综合征,除了视力可有不同程度影响外,预后通常良好,故冠以“良性”之称。以成年人为多见,女性占优势,肥胖者居多,常有月经的不规则而内分泌检查正常。
(一)病因
1.内分泌和代谢障碍 如肥胖(可能为肾上腺皮质或雌激素的失调),月经初潮及月经失调;妊娠及产后,甲状腺功能不足,艾迪生病,撤停肾上腺皮质激素时以及慢性肾上腺皮质功能减退等。
2.颅内静脉窦的引流障碍 如中耳炎并发横窦血栓形成、乳突炎、外伤、妊娠、产后及原发性静脉窦血栓形成。
3.药物作用 如维生素A摄入过多,以及婴儿服用四环素偶有颅内压增高。
4.其他 如缺铁性贫血、结缔组织疾病等。
(二)临床表现
常有头痛及视觉障碍。头痛为弥漫性,咳嗽及用力时加重。视力减退多为双侧性,病情严重者甚至失明,视力减退是由颅内压增高视盘水肿所引起,视盘水肿为双侧性,严重者可伴有视网膜出血,可出现继发性视神经萎缩,可有视野缺损,常见者为生理盲点扩大,视野呈向心性缩小。
(三)辅助检查
(1)脑脊液压力增高,但脑脊液成分正常。
(2)CT与MRI一般都正常,或者显示脑室系统略小。脑电图正常。
(四)诊断(https://www.daowen.com)
对于良性颅内压增高的诊断必须慎重,要通过详细、全面的检查,并密切地连续观察与随访,排除了可引起颅内高压的其他原因之后,再根据下列条件做出诊断。
(1)具备颅内压增高的症状及体征,并经脑脊液压力测定,压力至少在1.96kPa以上而且至少重复数次都证明压力确属增高,必要时须做连续颅内压描记。
(2)X线检查,除头颅平片少数有鞍背或鞍底脱钙现象外,成年患者无异常,儿童可有骨缝分离等颅内压增高征象。全脑或脑室造影除少数侧脑室轻度扩大或缩小外,脑室系统不存在梗阻、移位变形、不对称等现象,脑血管造影正常。
(3)脑脊液成分正常。
(4)脑超声波检查无移动,脑核素扫描正常。
(五)治疗
治疗根据病因而定。
1.对症治疗 适当解释与安慰,配合镇痛药以治疗头痛。
2.药物治疗 当症状持续不见减轻,可应用乙酰唑胺,每天总量750mg,分次口服,进行系列性的腰穿释放脑脊液可能有效。肾上腺皮质激素无效,而且能助长体重增加,这些病人中有许多本来都已属于肥胖,目标应该是使体重减轻,应定期复查视力与视野。
3.手术治疗 若出现生理盲点扩大以外的视野缺损,或虽经内科药物治疗视力仍进展性下降,应考虑采用外科措施来降低颅压。常采用腰段椎管—腹膜腔分流手术与视神经开窗术。
(六)预后
预后通常良好,10%~20%的病例有一次或多次复发,有时候病情稳步进展加重直至引起失明。一旦发生失明,可能成为永久性,各种治疗都无效。