舌咽神经、迷走神经、舌下神经病变
(一)舌咽神经痛
【病因】
病因尚不明确,可能为舌咽及迷走神经的脱髓鞘病变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。近年来由于显微血管外科的发展,发现部分患者椎动脉或小脑后下动脉压迫于舌咽及迷走神经上,解除压迫后症状可以缓解。这些患者的舌咽神经痛可能与此有关。
【病理】
部分患者有舌咽及迷走神经的脱髓鞘病变。
【临床表现】
舌咽神经痛是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。男性较女性多见,起病年龄多在35岁以后。疼痛的性质与三叉神经痛相似,呈刺激性、间歇发作,每次持续数秒钟。疼痛位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部,可因吞咽、谈话、呵欠、咳嗽而发作,伴有喉部痉挛感、心律失常如心动过缓甚或短暂停搏等症状。神经系统检查无阳性体征。在咽喉、舌根、扁桃体窝等部位可有疼痛触发点。将表面麻醉药丁卡因涂于患侧的扁桃体及咽部,可暂时阻止疼痛的发作。
【辅助检查】
1.颅底平片 可了解颈静脉孔大小。
2.鼻咽部检查 可排除鼻咽癌。
【诊断及鉴别诊断】
根据本病的临床特点诊断并不困难,但有时易与三叉神经痛混淆,需仔细询问疼痛的部位,以资鉴别。若疼痛持续,则需与鼻咽癌侵及颅底以及耳咽管肿瘤、扁桃体肿瘤相鉴别。此时即使无神经方面或鼻咽部方面的异常改变亦应提高警惕。
【治疗】
1.药物治疗 凡治疗原发性三叉神经痛的药物亦可应用于本病:卡马西平每次100mg,每日2~3次,口服。七叶莲片,每次4片,每日3次,亦有疗效。(https://www.daowen.com)
2.手术治疗 最有效及彻底的治疗方法是经颅内切断病侧的舌咽神经根及迷走神经最上端的1~2根丝。有人主张,如在术中发现有血管压迫舌咽神经,行微血管减压术以解除压迫、亦有效。
(二)延髓麻痹
【病因】
1.下运动神经元性延髓麻痹 系延髓的神经核或其周围神经受累所致。常见病因为延髓血管性病变,延髓髓空洞症,进行性延髓麻痹症,颅颈部畸形如颅底凹陷症、先天性延髓下疝畸形,颅底部转移癌浸润(如鼻咽癌),枕大孔附近的病变(如肿瘤、骨折、脑膜炎)及颈部肿瘤。此外,白喉常为产生舌咽神经、迷走神经麻痹的原因。
2.上运动神经元性延髓麻痹 系两侧皮质脑干束损害所致。可由各种病因引起,但最常见于因数次或数处脑卒中的后遗症,亦可见于肌萎缩侧索硬化症及弥漫性大脑血管硬化的患者。此外,尚可见于多发性硬化、多发性脑梗死、梅毒性脑动脉炎等患者。
【临床表现】
1.下运动神经元性延髓麻痹 又称球麻痹,临床表现为延髓神经支配的咽、喉、腭、舌的肌肉瘫痪、萎缩,可见吞咽困难,进食时食物由鼻孔呛出,声音嘶哑,讲话困难,构音不清,咽反射消失。核性损害时尚可有舌肌束性纤维颤动。
2.上运动神经元性延髓麻痹 又称假性延髓麻痹,临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪或不全瘫痪,软腭、咽、喉、舌肌运动困难,吞咽、发音、讲话困难。由于是上运动神经元性瘫痪,因此无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射增强,并可出现强哭、强笑。
【诊断及鉴别诊断】
根据延髓神经麻痹的临床征象,诊断并不困难。
(1)上运动神经元性延髓麻痹与下运动神经元性延髓麻痹的鉴别在于前者无肌肉萎缩,咽反射存在,下颌反射亢进。
(2)与肌源性延髓麻痹作鉴别,肌源性延髓麻痹其病变部位不在延髓或发自延髓的脑神经,而在延髓神经支配的肌肉。症状与神经源性延髓麻痹相似,一般均为双侧性,无感觉障碍及舌肌颤动,可见于重症肌无力、皮肌炎、多发性肌炎等疾病。
【治疗】
延髓麻痹时除针对病因治疗外,对症处理亦属重要。对于吞咽困难、呼吸困难的患者需做相应的处理,如鼻饲流质、静脉补液、预防感染,必要时行气管切开等。