六、面肌抽搐
(一)病因
可能是面神经通路上某些部位受到病理性刺激的结果,但目前尚难查明其确切的病因,因此亦称为原发性面肌抽搐。大部分患者可能是由于椎-基底动脉的动脉硬化性扩张或动脉瘤压迫,甚至是正常血管变异交叉成微血管襻而压迫面神经,有的是面神经炎后脱髓鞘变性以及脑桥小脑角肿瘤、炎症所致。
(二)临床表现
原发性面肌抽搐患者多数在中年以后起病,女性较多。病起时多为眼轮匝肌间歇性抽搐,逐渐缓慢地扩散至一侧面部的其他面肌,口角肌肉的抽搐最易引起注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌。抽搐的程度轻重不等,可因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧,但不能自行模仿或控制。入睡后抽搐停止,两侧面肌均有抽搐者少见,若有,往往一侧先于另一侧受累。少数患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛,个别病例可伴有头痛、病侧耳鸣。神经系统检查除面部肌肉阵发性抽搐外,无其他阳性体征发现。少数病例于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。根据面肌抽搐的强度、Cohen和Albert的强度分级,将其分为5级。0级:无痉挛;1级:外部刺激引起瞬目增加;2级:眼睑、面肌轻微颤动,无功能障碍;3级:痉挛明显,有轻微功能障碍;4级:严重痉挛和功能障碍。
(三)辅助检查
1.肌电图 显示抽搐的面肌有肌纤维震颤和肌束震颤波。
2.脑电图 正常。
3.头部MRA检查或DSA检查 部分患者可能发现椎动脉、基底动脉系统血管变异、动脉扩张等病变,造成对面神经的压迫。
(四)诊断
根据本病的临床特点为阵发性,一侧面肌抽搐而无其他神经系统阳性体征,诊断并不困难。可行肌电图、脑电图、头部MRA检查或DSA检查以进一步明确。
(五)鉴别诊断
1.继发性面肌抽搐 脑桥小脑角肿瘤或炎症、脑桥肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元疾病、颅脑外伤均可出现面肌抽搐,但往往伴有其他脑神经或长束受损的表现。
2.癫痫 面肌局限性抽搐亦可能是部分性运动性癫痫,但其抽搐幅度较大,并往往累及同侧颈、上肢甚或偏侧肢体,或出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩散的杰克逊癫痫发作,脑电图上可见癫痫波发放。仅仅局限于面部肌肉抽搐的癫痫极罕见。
3.癌症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性患者,多系两侧性,仅仅局限于眼睑肌的痉挛,而颜面下部的面肌则并不累及。肌电图与脑电图正常,在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时所产生的一样。(https://www.daowen.com)
4.习惯性面肌抽搐 常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面肌运动,常为两侧性。肌电图与脑电图正常,在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与主动运动时产生的一样。
5.三叉神经痛 原发性面肌抽搐发展至严重时,抽搐时间较久,亦可引起面部疼痛,但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈。
6.舞蹈病及手足徐动症 可有面肌的不自主抽动。但均为两侧性,且均伴有四肢类似的不自主运动。
(六)治疗
1.药物治疗 可选用各种镇静、抗癫痫等药物,其中卡马西平、苯妥英钠、氯硝西泮对某些患者可减轻症状。无效者可试用巴氯芬。
2.理疗 应用钙离子透入疗法,部分患者有一定疗效,可减轻症状,但不能根治。
3.神经阻滞术 在局部麻醉后,于患侧面部、面神经分支或颈乳突孔主干处,注射50%的乙醇0.5~1 mL,但有不同程度的面肌瘫痪。开始注射时剂量应小一些(0.3~0.4mL),如立即发生面肌瘫痪即停止注射;如无瘫痪发生,而仍有抽搐,需半小时后才可重复注射,因为有时瘫痪较迟才出现。
4.局部注射肉毒杆菌毒素 A型肉毒杆菌毒素能抑制局部神经肌肉接头处运动神经末梢突触前膜释放乙酰胆碱,使肌肉松弛、麻痹。采用多点注射,如颧弓、颊部、口角、眼睑、外眦处,每点注射0.1~0.2mL(2.5~5U),注射后3~4d抽搐明显减少,1次多点注射其总量不应超过55U,1个月内使用的总剂量不应超过200U。疗效维护3~6个月,总有效率可达80%以上。注射后部分患者可出现轻微的不良反应,如眼睑下垂或轻度闭合不全,流泪或眼干燥,口角轻垂,咀嚼乏力,食物滞留于注射侧颊部等。不良反应多在注射后半个月至1个月消失。复发者可以重复注射。此法目前国内已广泛使用。
5.手术疗法
(1)面神经主干或分支切断术:破坏面神经的传导功能,以瘫痪换取抽搐。因神经再生,在术后3~5个月面瘫恢复,但抽搐亦会复发,有些患者复发后其抽搐程度较轻,可以不必再行手术。
(2)微血管减压术:在患侧乳突后开一小骨窗,在手术显微镜下牵开小脑底部,到达脑桥脚,将该处扣压于面神经根部的血管用少量涤纶絮隔开即可。此手术方法现已被国内外神经外科医师广泛接受,为面肌痉挛手术治疗的首选方法。
(七)预后
本病为缓慢进展的疾病,一般不会自然好转.如不给予治疗,部分病例于晚期患侧面肌瘫痪,抽搐停止。