诊断及鉴别诊断
1.诊断 帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。根据隐袭起病、逐渐不对称性进展的特点,临床表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴治疗有效则更加支持诊断。
2.鉴别诊断 帕金森病主要需与其他原因所致的帕金森综合征相鉴别。帕金森综合征是一个大的范畴,包括原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性性帕金森综合征。帕金森叠加综合征包括进行性核上性麻痹(PSP)、多系统萎缩(MSA)、皮质基底节变性(CBD)和路易体痴呆(DLB)等。症状体征不对称、静止性震颤、对左旋多巴治疗敏感多提示原发性帕金森病。
(1)进行性核上性麻痹(PSP):多于40岁以后起病,约70%的患者以运动不能—僵直为首发症状,且症状多双侧对称,中轴肌张力增高较四肢明显。姿势不稳也是PSP的一个突出症状,约49%的患者在患病第1年即出现跌倒。病程3~4年后,多数患者已不能独立行走。核上性凝视麻痹是PSP特征性的临床表现,约75%以上的患者可出现此体征,尤其是下视困难更具有诊断意义。起病1年内出现跌倒结合核上性凝视麻痹对于PSP的诊断具有很高的价值。PSP的患者也可出现自主神经功能障碍及小脑症状,但不如MSA多见。病程早期患者即可出现吞咽困难、构音障碍及认知损害。PSP患者的肌张力障碍主要累及躯干伸肌和颈肌,使患者躯干笔直,颈后仰,与PD典型的屈曲样姿势不同。面部肌肉强直、紧张性增高可使患者呈现张口惊讶状,与PD的面具脸不同。眼睑痉挛也是PSP肌张力障碍的一种表现形式,患者可出现睁眼和(或)闭眼不能。多数无静止性震颤,对左旋多巴治疗无效。
(2)多系统萎缩(MSA):MSA在临床上表现有帕金森综合征、自主神经功能障碍和小脑损害的症状。以帕金森综合征为突出表现的称为MSA-P型,以小脑损害为突出表现的称为MSA-C型。约61%的MSA患者以运动不能—僵直为首发症状,约22%以小脑症状为首发症状。大多数MSA患者有自主神经功能障碍,尤以排尿障碍最常见,直立性低血压也较常见,男性患者可出现阳痿。小脑症状可表现为头晕、步态不稳、眼球震颤等。尽管姿势不稳在MSA中也较常见,但在患病第1年即出现跌倒者仅占21%。核上性凝视麻痹在MSA中不如PSP常见,出现率不足20%。认知损害也不如PSP和PD常见。大多数患者对左旋多巴治疗无效,仅少部分患者可有一定的效果,但疗效多在1年内消退。静止性震颤少见。
(3)皮质基底节变性(CBD):本病最突出的临床特征之一是症状不对称性,患者常感一侧上肢活动变笨,累及一侧下肢则可出现步态障碍。随着疾病进展,可渐累及对侧肢体,但个别病人可终身不对称。失用和异己肢现象也是CBD突出的临床症状,患者随意运动和模仿动作困难,不能完成原来能熟练完成的动作。患肢可出现无目的的强握摸索,有时可越过中线干扰对侧肢体的运动,也可表现为视患肢为外来的。患肢的活动不灵活往往是肌张力增高、肌张力障碍、行动迟缓、失用和肌阵挛多种因素共同作用的结果。约1/3的CBD患者在疾病早期可对左旋多巴制剂有一定的效果。对于单侧起病的帕金森样症状患者,若伴有失用和异己肢现象应高度提示CBD的可能。(https://www.daowen.com)
(4)路易体痴呆(DLB):本病的临床表现包括波动性认知障碍、帕金森综合征和视幻觉。DLB的认知损害常表现为执行功能和视空间功能受损,而近记忆力损害在早期不明显。认知损害呈波动性,可持续几分、几小时或几天后又恢复正常。帕金森综合征主要表现为行动迟缓、肌张力增高,静止性震颤少见。视幻觉在疾病早期即可出现,内容具体,早期有自知力。表现为帕金森样症状的患者若在疾病早期即出现认知损害和与药物无关的视幻觉时应警惕DLB的可能。反复跌倒、晕厥、短暂意识丧失、对神经安定药敏感则更支持诊断。
(5)继发性帕金森综合征:此综合征是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确的病因所致。通过仔细询问病史及相应的实验室检查,此类疾病一般较易与原发性帕金森病鉴别。药物是最常见的导致继发性帕金森综合征的原因。用于治疗精神疾病的神经安定药(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。需注意的是,有时这类药物也用于治疗呕吐等非精神类疾病,如应用异丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森样症状的药物包括利舍平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、锂剂等。
(6)特发性震颤(ET):此病隐袭起病,进展很缓慢或长期缓解。约1/3的患者有家族史。震颤是唯一的临床症状,主要表现为姿势性震颤和动作性震颤,即身体保持某一姿势或做动作时易于出现震颤。震颤常累及双侧肢体,头部也较常受累。频率为6~12 Hz。情绪激动或紧张时可加重,静止时减轻或消失。此病与帕金森病突出的不同在于起病时多为双侧症状,不伴有运动迟缓,无静止性震颤,疾病进展很慢,多有家族史,有相当一部分患者生活质量几乎不受影响。
(7)其他:遗传变性性帕金森综合征往往伴随有其他的症状和体征,因此一般不难鉴别。如肝豆状核变性可伴有角膜色素环和肝功能损害。抑郁症患者可出现表情缺乏、思维迟滞、运动减少,有时易误诊为帕金森病,但抑郁症一般不伴有静止性震颤和肌强直,对称起病,有明显的情绪低落和快感缺乏可资鉴别。