特发性肺纤维化
例题1（Ⅰ～Ⅱ题共用题干）
男，67岁。活动后气短3年，伴咳嗽、咳少量白痰，近2个月气短加重，痰量较多，为黏液痰。查体：口唇轻度发绀，双下肺可闻及Velcro啰音。有杵状指。
Ⅰ.根据以上病史、症状和体征特点，该患者最可能的诊断是（B）
A.变态反应性支气管肺曲菌病（ABPA）
B.特发性肺纤维化（IPF）
C.原发性肺动脉高压
D.慢性阻塞性肺病
E.慢性心功能不全
临床表现
（1）症状
1）进行性呼吸困难：隐匿出现，多呈进行性发展，偶尔数年稳定不变。初为劳力性，重症者静息时亦有症状。呼吸浅快，早期即有呼吸频率＞25次/分，氧疗对症状缓解不明显。
2）咳嗽：为刺激性干咳，或咳少量白痰，可因劳力或用力呼吸而诱发。继发感染时可咳脓痰，血痰少见。
3）全身症状：有消瘦、乏力、食欲缺乏、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
4）病情进展表现：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、高分辨CT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。
5）并发症：肺动脉高压、胃食管反流、阻塞性睡眠呼吸暂停综合征、肥胖和肺气肿。
（2）体征
1）爆裂音：在深吸气双肺可闻及浅表、粗糙而密集的爆裂音，分布广泛，以中、下肺及肺底为主，又称Velcro啰音，对诊断特发性肺纤维化具有一定的特征性。
2）杵状指（趾）：在特发性肺纤维化中发生率最高，占50％～85％。(https://www.daowen.com)
3）发绀：晚期可出现肺动脉高压、肺源性心脏病体征。
Ⅱ.为了确定患者呼吸困难的原因，最有利于确诊的检查是（D）
A.肺功能 B.经纤维支气管镜做支气管肺泡灌洗液检查
C.肺通气灌注扫描 D.胸部HRCT
E.超声心动检查
辅助检查
（1）血液检查：血沉增快、CRP正常。类风湿因子或抗核抗体可能为阳性。
（2）胸部影像检查
1）胸部X线片（高千伏摄片）：网状或网状结节影伴肺容积减小、多发性囊状透光影（蜂窝肺），多为双侧弥漫性对称基底部、周边部或胸膜下区。少数患者出现症状时，胸部X线片可无异常改变。
2）高分辨CT（HRCT）：可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨玻璃状阴影。病变多见于中下肺野周边部，常表现为网状和蜂窝肺，亦可见新月形影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张，和（或）胸膜下蜂窝肺样改变。可以显示UIP的特征性改变，诊断UIP的准确性大于90％，因此HRCT已成为诊断IPF的重要方法，可以替代外科肺活检。
（3）肺功能检查
1）典型的肺功能改变为限制性通气功能障碍，表现为肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）下降。第一秒用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC）正常或增加。
2）单次呼吸法一氧化碳弥散（DLCO）降低，即在通气功能和肺容积正常时，DLCO也可降低。
3）通气/血流比例失调，PaO2、PaCO2下降，肺泡动脉血氧分压差（PA aO2）增大。
4）动脉血氧分压下降（PaO2），初期在运动时发作，晚期在安静时发作。
（4）支气管肺泡灌洗液（BALF）检查：意义在于缩小弥漫性间质性肿疾病诊断范围，即排除其他肺疾病如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞性肺炎、外源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等。但对诊断价值有限。特发性肺纤维化患者的支气管肺泡灌洗液中中性粒细胞（PMN）数增加，占细胞总数5％以上，晚期部分患者同时出现嗜酸性粒细胞增加。