其他弥漫性间质性肺疾病
例题2
NSIP具有以下特征（ABCDE）
A.HRCT双肺分布的磨玻璃样阴影，可见小叶间隔及小叶内间隔增厚
B.BALF中淋巴细胞增高为主
C.胸片双肺分布的磨玻璃样阴影或斑片状阴影，可有纤维索条状影或网结状影
D.肺泡壁不同程度的炎症和纤维化，间质可见淋巴细胞和浆细胞浸润
E.预后好，激素治疗效果好
非特异性间质性肺炎（NSIP）
（1）概念：系指特发性间质性肺炎中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。
（2）分型：根据细胞成分和纤维化成分，非特异性间质性肺炎的肺病理改变可分为3个亚型：Ⅰ型以间质性炎症（细胞型）为主，Ⅱ型兼有炎症和纤维化，Ⅱ型以纤维化为主。
（3）病理特点：时相均一的炎症和纤维化表现，蜂窝肺很少见。
（4）临床表现：差异大，多发于40～60岁，大部分患者有吸烟史，发病过程通常呈渐进性，少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状，可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。
（5）检查：胸部高分辨CT表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影，呈对称性分布，并以胸膜下区域尤为显著，伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高，T细胞亚群、CD4＋/CD8有明显比例倒置。
（6）诊断：主要根据临床特征、胸部高分辨CT、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的弥漫性间质性肺疾病。
（7）治疗及预后：目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好，5年存活率为90％，部分患者几乎能完全缓解。但可能复发，少数患者病情持续进展甚至死亡。
例题3（Ⅰ～Ⅱ题共用题干）
男，8岁。幼小时即有贫血，近1年反复咳嗽、少量咯血、气短、乏力，有时伴发热。此次又因咯血复发就诊。查体示呼吸增快，面色苍白，皮肤无皮疹及出血点，巩膜轻度黄染，两肺中下野可闻湿啰音，呼吸音减低，除心率略增快外，心脏检查正常。肝脾肿大。实验室检查显示缺铁性贫血，血清胆红素轻度升高，胃液中查见吞噬含铁血黄素巨噬细胞，胸片及CT片示两中下肺野片状磨玻璃影及小结节影。血小板及出、凝血机制正常。尿常规及肾功能正常。
Ⅰ.最可能的诊断是（D）
A.心脏瓣膜病 B.Goodpasture综合征
C.血小板减少性紫癜 D.特发性肺含铁血黄素沉着症
E.系统性红斑狼疮
特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现 与病变发展过程和年龄有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，但数周或数月后又可复发。慢性反复发作期表现为咳嗽、血痰、发热、喘息，此型以成人常见。静止期无明显临床表现。反复出血者由于含铁血黄素沉积形成肺间质纤维化而出现呼吸困难。肺部可闻及与出血时相应的体征。大咯血是致死的常见原因。
Ⅱ.治疗本病最主要的药物是（B）
A.止血药 B.糖皮质激素
C.环磷酰胺 D.硫唑嘌呤
E.去铁胺
治疗 用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。
例题4(https://www.daowen.com)
弥漫性肺泡出血不伴肺毛细血管炎的是（B）
A.韦格纳肉芽肿 B.特发性肺含铁血黄素沉着症
C.Churg-Strauss综合征 D.结缔组织病
E.Goodpasture综合征
特发性肺含铁血黄素沉着症 本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。多见于儿童，成人少见。由于肺毛细血管反复出血至肺间质，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织，病理见肺重量增加，切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥漫性纤维化。电镜下见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿、Ⅱ型肺泡上皮细胞增生及蛋白沉着于基底膜上。
例题5
男，35岁。吸烟多年，咳嗽气短。HRCT示两肺弥漫分布囊状影，2～10mm，薄壁，两上肺为著，最可能的诊断为（C）
A.叶中心型肺气肿 B.先天性肺囊肿
C.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 D.支气管扩张症
E.肺淋巴管肌瘤病
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）吸烟相关的弥漫性间质性肺疾病，多发生于成年人，临床罕见。
（1）特征性的病理改变为以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成肉芽肿，机化形成“星形”纤维化病灶伴囊腔形成。
（2）起病隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，1/4患者为胸部影像偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现。
（3）高分辨CT特征性地表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节（直径1～4mm），主要分布于上、中肺野。主要涉及上、中肺野的多发性囊腔和结节，或支气管肺泡灌洗液朗格汉斯细胞（OKT6或抗CD1a抗体染色阳性）超过5％，高度提示本病的诊断。
（4）治疗须首先劝告患者戒烟；对于严重或进行性加重的患者，尽管已经戒烟，还需要应用糖皮质激素。
例题6
诊断肺泡蛋白沉着症除了病理学检查外，最为可靠的检查为（C）
A.肺功能检查 B.胸部HRCT
C.支气管肺泡灌洗 D.胸部X线平片
E.纤维支气管镜
肺泡蛋白质沉积症（PAP）
（1）概述：是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。属于少见病，好发于中青年男性。
（2）病因：病因未明，可能与抗粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体、遗传基因和某些基础疾病（造血系统疾病、恶性肿瘤和免疫缺陷性疾病）有关。
（3）临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。早期轻症病例可无症状。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。
（4）检查：胸部X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，酷似心源肺水肿。高分辨CT可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。
（5）诊断：主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点（牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。
（6）治疗：目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，灌洗治疗后多数患者的呼吸困难和肺功能显著改善或恢复正常，胸部X线片可变清晰。缓解状态多数可保持数年以上。少数患者复发，可再做肺灌洗。部分患者对粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代治疗反应良好。