例题11

男，45岁。2年来常突然头疼，头晕，出汗，呼吸困难，发作时血压200/120mmHg，1小时后症状自行消失。最可能的诊断为（E）

A.高血压危象　B.高血压脑病

C.肾动脉狭窄　D.皮质醇增多症

E.嗜铬细胞瘤

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嗜铬细胞瘤概述

（1）临床表现：主要是由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，以心血管系统症状为主，兼有其他系统的表现。由于肿瘤的分泌特性不同，临床表现也有差别。高血压为本病主要症状，有阵发性和持续性两型，其中阵发性高血压为本病特征性表现，常伴头痛、心悸、多汗，发作时间可由数分钟至数小时不等，发作频率高者一日数次，少者数月一次。部分患者病情发展迅速，呈急进型高血压过程。临床还可伴代谢紊乱，包括基础代谢增高，表现为怕热、出汗、进行性消瘦，需与甲亢鉴别。

（2）诊断：儿茶酚胺及其代谢产物测定为目前定性诊断嗜铬细胞瘤的一种特异方法，包括血及尿儿茶酚胺及其代谢产物香草基杏仁酸（VMA）、甲氧基肾上腺素（MN）和去甲氧基肾上腺素（NMV）测定。血浆儿茶酚胺测定诊断嗜铬细胞瘤已应用多年，诊断敏感性为96％，准确性95％，假阴性＜5％。

（3）治疗：大多数嗜铬细胞瘤为良性，手术切除可根治，术前应使用α受体阻滞药治疗，使血压下降，减轻心脏负担，以减少手术风险。切除嗜铬细胞瘤为高风险性手术，手术过程中，尤其在接触肿瘤时，可出现急骤血压升高和（或）心律失常。术后约2/3患者血压正常。术后血压未能下降至正常的原因：①　嗜铬细胞瘤未被切除干净；②手术并发症造成的肾脏缺血；③合并原发性高血压或儿茶酚胺长期增多损伤血管。恶性嗜铬细胞瘤的治疗比较困难，对放疗和化疗一般不敏感。可用抗肾上腺素药对症治疗，也可用酪氨酸羟化酶抑制药以阻碍儿茶酚胺的生物合成，131I-MIBG治疗可获一定效果。