真性红细胞增多症

例题2

皮肤持续性发红见于（DE）

A.猩红热　B.肺结核　C.肺炎球菌肺炎

D.Cushing综合征　E.真性红细胞增多症

真性红细胞增多症临床表现(https://www.daowen.com)

（1）皮肤改变：特征性表现为“酒醉貌”，如面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血，呈绛红色，视网膜和口腔黏膜也显示充血。50％患者皮肤有瘙痒，灼热或刺痒感。

（2）神经系统：头痛可伴头晕、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视物模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行，少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。

（3）出血：常见为鼻出血，牙龈出血和皮肤黏膜瘀点和瘀斑。10％可表现消化道溃疡或出血，拔牙后出血、月经量多等。部分患者可因慢性失血引起缺铁性贫血而掩盖症状。

（4）血栓形成：2/3是动脉血栓。脑栓塞、心肌梗死及短暂性脑缺血发作为主要的动脉血栓表现，而静脉血栓形成主要发生在脾静脉、肝静脉、门静脉及肠系膜静脉等，部分患者可发生红斑性肢痛。

（5）其他：约70％以上有血压升高，晚期肝脾大明显。少数可发生尿酸性肾病，尿结石，胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛或痛风性关节炎。真性红细胞增多症依据病程进展分为增生期、稳定期和衰竭期，后者表现为广泛的骨髓纤维化及其引起的症状和体征。此期在患病10年后的发生率为10％～15％，20年后则上升至30％以上，中位生存期＜18个月。