原发性骨髓纤维化

例题1

下列哪些疾病可发生巨脾（ABC）

A.慢性髓细胞性白血病　B.遗传性球形红细胞增多症

C.骨髓纤维化　D.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(https://www.daowen.com)

E.特发性血小板减少性紫癜

原发性骨髓纤维化临床表现　仅有30％在健康体检时被诊断，大部分在诊断时表现贫血、显著的脾大、疲乏、盗汗、体重减轻。在较晚期还可出现左上腹胀或疼痛、出血和血栓形成相应部位的功能变化症状和体征。50％肝大，少部分淋巴结肿大，髓外造血也可发生于多个内脏。当转为白血病时表现同急性白血病。