例题3
慢性ITP的典型骨髓像表现为（E）
A.有核细胞增生明显活跃 B.粒、红、巨三系病态造血
C.巨核细胞减少 D.巨核细胞增多
E.巨核细胞数增多伴成熟障碍
1.实验室检查
（1）血液检查：血小板减少，部分患者由于失血导致缺铁，可伴有贫血。急性型血小板计数多在20×109/L以下，慢性型多在50×109/L左右。血涂片中出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征，出现巨血小板或微小血小板时需考虑遗传性血小板减少症。
（2）凝血功能：出血时间可表现为延长。
（3）骨髓检查：患者的骨髓增生活跃或明显活跃，如无严重出血和贫血，粒、红两系一般无明显异常。巨核细胞明显增多且表现为发育成熟障碍，急性型尤其明显，以原始型及幼稚型巨核细胞居多，慢性型以颗粒型巨核细胞居多，两者产血小板型巨核细胞均减少。且巨核细胞常见胞质少，核质成熟不平衡，染色偏蓝，胞质中颗粒较少。
（4）血液生化、甲状腺功能、自身抗体谱、抗磷脂抗体、免疫全套、TORCH等检查。
（5）血小板寿命检测：如有条件可完善以协助诊断，将同位素51Cr或111In标记的血小板输给患者进行测定，患者血小板寿命可明显缩短，甚至只有数小时（正常为8～10天）。
（6）人类免疫缺陷病毒（HIV）和丙型肝炎病毒（HCV）检测：对考虑特发性血小板减少性紫癜的成人患者均应进行HIV和HCV检查。(https://www.daowen.com)
（7）血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）的检测：80％的患者两者呈阳性。
（8）免疫球蛋白定量：测定血清IgG、IgA、IgM水平，低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。
2.治疗 一般血小板计数＞50×109/L，无出血倾向者可给予观察并定期检查；血小板计数为（20～50）×109/L，则要视患者临床表现、出血程度及出血风险而定；血小板计数＜20×109/L者通常应予治疗。
（1）一般疗法：出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免碰撞，尤其是头部。
（2）糖皮质激素：一般为首选，主张在发病1个月内病情为中度以上或发病时间长病情重度以上的患者应给予激素治疗，近期有效率达80％。常用泼尼松。
（3）大剂量静脉输注丙种球蛋白：主要用于：①ITP的紧急治疗；②不能耐受糖皮质激素治疗的患者；③脾切除术前准备；④妊娠或分娩前。
（4）脾切除：若经正规的糖皮质激素治疗无效或不能使用糖皮质激素，可考虑脾切除术治疗，对慢性特发性血小板减少性紫癜的有效率为70％～90％。
（5）免疫抑制药：若经糖皮质激素治疗及手术治疗仍疗效不佳或不宜采用这两种治疗方法时可使用免疫抑制药，也可以与糖皮质激素联合使用。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）等。
（6）输注血小板悬液：仅可作为严重出血时的紧急治疗。
（7）血小板生成素及其受体激动药：重组人血小板生成素（rhTPO），国产有特比澳；血栓形成刺激蛋白AMG531；艾曲波帕。