例题1
2026年09月13日
例题1
血友病诊断的实验室指标为(ACE)
A.STGT及纠正试验结果 B.黏膜、关节出血 C.基因诊断
D.有家族史 E.Ⅷ因子活性促凝活性测定
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辅助检查(https://www.daowen.com)
(1)筛查试验:采用活化部分凝血活酶时间(APTT)作为血友病A和B的筛查试验。当出血倾向患者血小板计数和凝血酶原时间(PT)正常而活化部分凝血活酶时间延长时,可怀疑血友病。简易凝血活酶生成实验(STGT)的纠正试验可初步鉴别血友病A和B,若该试验可被正常硫酸钡吸附血浆所纠正,而不能被正常血清所纠正者为血友病A,可被正常血清所纠正而不被正常硫酸钡吸附血浆所纠正者为血友病B。
(2)确诊试验:FⅧ:C和FⅨ:C活性水平的测定是血友病确诊试验,也是鉴别血友病A、B和临床分型的依据。
(3)鉴别试验:出血时间(BT)和血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)检测可作为血友病与血管性血友病的鉴别试验。复钙交叉试验或活化部分凝血活酶时间纠正试验可作为排除获得性血友病的筛查试验。
(4)影像学检查:协助评估血友病关节功能的手段。X线片多数针对中、晚期血友病关节病的评估;MRI可早期观察关节和软组织变化,是目前血友病关节病评估的“金标准”;B超影像可多部位实时观察关节和软组织变化。