例题2（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男孩，14岁。自幼常见皮下瘀斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间（Duke法）4分钟；凝血时间（普通试管法）18分钟；APTT（手工法）60秒（正常对照42秒）；PT15秒（正常对照11秒）。其叔父幼年时也有类似症状。
Ⅰ.本病可初步怀疑为（E）
A.血友病 B.ITP C.vWD
D.过敏性紫癜 E.维生素K缺乏症
维生素K缺乏症概述
（1）临床表现：除原发病表现之外，本病主要表现为皮肤黏膜出血，如皮肤紫癜、牙龈出血、鼻出血、月经过多或消化道出血，也可外伤或手术后出血过多，罕见关节肌肉及深部组织出血。新生儿出血症表现为脐带出血和胃肠出血。
（2） 辅助检查
1）筛查试验：凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间均延长。
2）确诊试验：凝血因子Ⅱ（凝血酶原）、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅹ活性减低，非维生素K依赖因子正常。(https://www.daowen.com)
Ⅱ.患者STGT35秒（正常对照14秒），可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为（A）
A.血友病A因子缺乏 B.血友病B因子缺乏 C.先天性因子缺乏症
D.血友病甲因子缺乏 E.vWD因子稳定性降低
Ⅲ.与本病关系最密切也最需鉴别的疾病为（E）
A.血友病乙 B.先天性Ⅺ因子缺乏症 C.严重肝病
D.维生素缺乏 E.vWD
鉴别诊断
血管性血友病：为常染色体遗传，男女均发病；自发性出血以皮肤黏膜为主，少见关节肌肉出血；出血时间（BT）延长、血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）降低和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集实验（RIPA）减低有助于与血友病A鉴别。