例题3

男孩，9岁。拔牙后出血不止，体格检查：BT8分钟，血小板200×109/L，APTT70秒，PT12秒，血小板对瑞斯托霉素的诱导不发生聚集。诊断为（B）

A.血友病　B.血管性血友病

C.遗传性毛细血管扩张症　D.血小板无力症

E.先天性凝血酶原缺乏症

血管性血友病概述(https://www.daowen.com)

（1）临床表现：出血倾向是其突出表现，与血友病表现不同的特点是：以牙龈出血、鼻出血和皮肤紫癜为主的皮肤黏膜出血；女性患者青春期常有月经过多或分娩后大出血；部分患者以外伤或小手术（拔牙等）后出血不止为首发症状；出血症状可能随年龄增长而减轻（vWF蛋白可随年龄增长而提高）；自发关节肌肉出血者少见（仅是部分Ⅲ型和ⅡN病例），残疾者少见。

（2） 辅助检查

1）出血时间（BT）延长，活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，FⅧ：C正常或减低。

2）血小板黏附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集试验（RIPA）减低。

3）vWF抗原（vWF：Ag）定量测定多数减少，少数vWF蛋白结构或功能异常者可正常；vWF：Ag多聚体分析有助血管性血友病的分型诊断。