甲状旁腺功能减退症
例题3
与甲状旁腺功能减退症相关的原因有(ACD)
A.PTH生成减少 B.PTH破坏增多 C.PTH分泌受抑制
D.PTH作用受阻 E.维生素D缺乏
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病因及发病机制
(1)甲状旁腺激素生成减少:有继发性和特发性两种原因。前者主要是由于甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤所致,也可因甲状旁腺手术或颈部放射治疗而引起。特发性甲状旁腺功能减退症的病因尚未明确,可能与自身免疫有关。
(2)甲状旁腺激素分泌受抑制:严重低镁血症可暂时性抑制甲状旁腺激素分泌,引起可逆的甲状旁腺功能减退症,因为镁离子为释放甲状旁腺激素所必需。缺镁时,血清甲状旁腺激素明显降低或测不出。补充镁后,血清甲状旁腺激素立即增加。低镁血症还可影响甲状旁腺激素对周围组织的作用。
(3)甲状旁腺激素作用障碍:由于甲状旁腺激素受体或受体后缺陷,使甲状旁腺激素对其靶器官(骨、肾)组织细胞的作用受阻,从而导致甲状旁腺激素抵抗,称为假性甲状旁腺功能减退症。本病为一种遗传性疾病。
例题4
下列关于甲状旁腺功能减退症的说法正确的有(ABCDE)
A.常有手足搐搦反复发作史 B.Chvostek征与Trousseau征阳性(https://www.daowen.com)
C.实验室检查有血钙降低、血磷升高 D.血清iPTH明显降低或不能测得
E.静脉滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加
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1.临床表现
(1)神经肌肉应激性增加:可出现指端或口部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随即出现手足搐搦。有些轻症或久病患者不一定出现手足搐搦。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为面神经叩击征(Chvostek征)阳性、束臂加压试验(Trousseau征)阳性。
(2)神经、精神症状:有些患者,特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐,发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣。女性在月经期前后更易发作。长期慢性低钙血症还可引起锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现,纠正低血钙可使症状改善。慢性甲状旁腺功能减退症患者可出现精神症状,包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。
(3)外胚层组织营养变性:白内障在本病者中颇为常见。牙发育障碍,牙钙化不全,牙釉发育障碍。长期甲状旁腺功能减退症患者皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵嵴,毛发粗而干,易脱落,易患念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也能好转。
(4)其他:转移性钙化多见于脑基底核,常对称性分布。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发现钙化。心电图检查可发现Q-T间期延长,主要为ST段延长,伴异常T波。脑电图可出现癫痫样波。血清钙纠正后,心、脑电图改变也随之消失。
2.实验室检查 多次测定血清钙,若<2.2mmol/L者,存在低血钙。有症状者,血清总钙一般≤1.88mmol/L。多数患者血清磷增高,部分正常。尿钙、尿磷排出量减少。碱性磷酸酶正常。血甲状旁腺激素多数低于正常也可在正常范围,因低钙血症对甲状旁腺是一强烈刺激,血清总钙≤1.88mmol/L时,血甲状旁腺激素值应增加5~10倍,所以低钙血症时,如血甲状旁腺激素在正常范围,仍属甲状旁腺功能减退。因此,检测血甲状旁腺激素时应同时测血钙,两者一并分析。
3.诊断 根据手足搐搦反复发作史、Chvostek征与Trousseau征阳性,实验室检查如有血钙降低、血磷增高且能排除肾功能不全者,诊断基本可以确定,如血清iPTH测定结果明显降低或测不到,或滴注外源性PTH后尿cAMP和尿磷显著增加可以肯定诊断。