嗜铬细胞瘤
例题11
嗜铬细胞瘤所具有的特征性表现为（C）
A.持续性高血压 B.直立性高血压 C.阵发性高血压
D.持续性低血压 E.低血压、休克
心血管系统表现
（1） 高血压
1）阵发性高血压型：为特征性表现。发作时血压骤升，收缩压往往达200～300mmHg，舒张压可达130～180mmHg，伴剧烈头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑、恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并可有尿量增多。发作时间一般数分钟，长者可达1～2小时或更久。发作频繁者一日数次，少者数月一次。随着病程演进，发作渐频，时间渐长。
2）持续性高血压型：对常用降血压药效果不佳，但对α受体拮抗药、钙通道阻滞药有效；伴交感神经过度兴奋（多汗、心动过速），高代谢（低热、体重降低），头痛，焦虑，烦躁，伴直立性低血压或血压波动大。发生直立性低血压的原因，可能为循环血容量不足，以及维持站立位血压的反射性血管张力下降。一部分患者（往往是儿童或少年）病情发展迅速，呈急进型（恶性）高血压过程，需迅速用抗肾上腺素药控制病情，并及时手术治疗。
（2）低血压、休克：本病可发生低血压，甚至休克；或出现高血压和低血压相交替的表现。
（3）心脏表现：大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常。部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。患者可因心肌损害发生心力衰竭，或因持久性血压过高而发生心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭、非心源性肺水肿。
例题12
嗜铬细胞瘤的临床表现主要是由下列哪种物质作用于肾上腺素能受体所致（D）
A.肾上腺髓质素 B.嗜铬粒蛋白 C.多种肽类激素
D.儿茶酚胺 E.糖皮质激素
嗜铬细胞瘤概述 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。约10％为恶性肿瘤。本病以20～50岁最多见，男女发病率无明显差异。
例题13
在嗜铬细胞瘤的生化诊断中，敏感性及特异性最高的检查是（C）
A.尿多巴胺
B.血儿茶酚胺
C.血甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素
D.尿香草扁桃酸
E.肾上腺素
生化诊断
血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定：持续性高血压型患者尿儿茶酚胺及其代谢物香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）皆升高，常在正常高限的两倍以上，其中甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素的敏感性和特异性最高。阵发性者平时儿茶酚胺可不明显升高，而在发作后才高于正常，故需测定发作后血或尿儿茶酚胺，后者可以每毫克肌酐量或以时间单位计排泄量。摄入咖啡、可乐类饮料及左旋多巴、拉贝洛尔（柳胺苄心定）、普萘洛尔（心得安）、四环素等药物可导致假阳性结果；休克、低血糖、高颅内压可使内源性儿茶酚胺增高。
例题14
诊断嗜铬细胞瘤的必要检查是（ABCD）
A.血、尿儿茶酚胺测定 B.24小时尿VMA测定(https://www.daowen.com)
C.必要时行胰高血糖素激发试验 D.肾上腺CT检查
E.垂体CT检查
诊断依据
（1）药理试验：对于持续性高血压患者，尿儿茶酚胺及代谢物明显增高，不必做药理试验。对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作胰高血糖素激发试验。给患者静脉注射胰高血糖素1mg，注后1～3分钟内，如为本病患者，血浆儿茶酚胺增加3倍以上，或升至2000pg/ml，血压上升。
（2）影像学检查：应在用α受体拮抗药控制高血压后进行。可用以下方法。
1）B型超声做肾上腺及肾上腺外（如心脏等处）肿瘤定位检查，对直径lcm以上的肾上腺肿瘤，阳性率较高。
2）CT扫描，90％以上的肿瘤可准确定位，由于瘤体出血、坏死，CT显示常呈不均质性。如未事先用α受体拮抗药控制高血压，静脉注射造影剂有可能引起高血压发作。
3）MRI检查：其优点为不需注射造影剂，患者不暴露于放射线，可显示肿瘤与周围组织的关系及某些组织学特征，有助于鉴别嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤，可用于孕妇。
4）放射性核素标记的间碘苄胍（MIBG）可被肾上腺素能囊泡浓集，故用此物做闪烁扫描可显示儿茶酚胺的肿瘤，特别适用于转移性、复发性或肾上腺外肿瘤，并可显示其他的神经内分泌瘤。
5）嗜铬细胞瘤及另一些神经内分泌瘤细胞可有生长抑素受体表达，利用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽做闪烁显像，有助于定位诊断。
6）如上述方法皆未能确定肿瘤位置，可做静脉导管术，在不同部位采血测儿茶酚胺的浓度，根据其浓度差别，可大致确定肿瘤的部位。
例题15
嗜铬细胞瘤患者骤发高血压危象时，首选下列哪一项措施控制血压（C）
A.静脉滴注硝普钠 B.舌下含服硝苯地平
C.静脉缓慢推注酚妥拉明 D.静脉滴注硝酸甘油
E.静脉注射速尿
治疗 当患者骤发高血压危象时，应积极抢救：立即静脉缓慢注射酸妥拉明1～5mg。同时密切观察血压，当血压下降至160/100mmHg左右即停止注射，继之以10～15mg溶于5％葡萄糖生理盐水500ml中缓慢静脉滴注。也可舌下含服钙通道阻滞药硝苯地平10mg，以降低血压。
例题16
关于嗜铬细胞瘤的治疗正确的是（ACDE）
A.手术切除嗜铬细胞瘤 B.术前单用β受体阻滞剂治疗
C.术前给予α、β受体阻滞剂联合治疗 D.可用钙通道阻滞剂控制血压
E.术前可适当放宽盐的摄入
治疗
（1）嗜铬细胞瘤手术切除前采用α受体拮抗药使血压下降，减轻心脏的负担，并使原来缩减的血管容量扩大。常用的α受体拮抗药为作用较长（半衰期36小时）的酚苄明。不良反应为直立性低血压，鼻黏膜充血。有时由于α受体被拮抗后β受体活性增强而出现心动过速和心律失常。
（2）在手术治疗前，α受体拮抗药的应用一般不得少于2周，并进食正常或含盐较多的食物（心力衰竭者除外），以使原来缩减的血容量恢复正常。酚苄明宜用到手术前一日为止，以免手术时出现血压骤升。术前β受体拮抗药不必常规应用，如患者有心动过速或心律失常则需采用。在用β受体拮抗药之前，必须先用α受体拮抗药使血压下降，如单独用β受体拮抗药，则由于阻断β受体介导的舒血管效应而使血压升高，甚而发生肺水肿，尤其是分泌肾上腺素为主的患者。
（3）瘤被切除后，血压一般降至90/60mmHg。如血压低，周围循环不良，表示血容量不足，应补充适量全血或血浆，必要时也可静脉滴注适量去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替补充血容量。嗜铬细胞瘤切除后，血压多能恢复正常，但在手术后第1周，血压仍可偏高，同时尿、血儿茶酚胺也可偏高。其原因可能为手术后的应激状态，或是患者原来体内储存的儿茶酚胺较多，因此在手术后1个月左右，根据血压状态和血、尿儿茶酚胺，方能更准确地判断治疗效果。小部分患者手术后仍有高血压，可能因合并原发性高血压，或儿茶酚胺长期增多损伤血管所致。由于嗜铬细胞瘤有可能为多发性或复发性，故术后应随访观察。