例题2(Ⅰ~Ⅱ题共用题干)

例题2(Ⅰ~Ⅱ题共用题干)

女,29岁。反复发热,咽痛,多关节肿痛2年,考虑“类风湿关节炎”给予甲氨蝶呤治疗后,关节肿痛好转,但出现面部皮疹,日晒后加重,实验室检查:白细胞3.1×109/L,RF210U/ml,尿蛋白(++),ANA1∶640,抗Sm抗体(+)。

Ⅰ.最可能的诊断是(B)

A.风湿热 B.系统性红斑狼疮 C.类风湿关节炎

D.皮肌炎 E.成人Still病

图示

临床表现

(1)皮肤与黏膜:包括蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、皮肤血管炎、结节性红斑、脂膜炎、荨麻疹、网状青斑、雷诺现象等。

(2)关节、肌肉:①关节炎:非侵袭性对称性多关节炎,伴关节肿痛或积液;但激素治疗中的患者需注意缺血性股骨头坏死可能。②肌炎:可出现肌痛、肌无力。

(3)肾损害:又称为狼疮性肾炎(LN),表现为管型尿、血尿(尿红细胞>5个/高倍视野)、蛋白尿、脓尿,乃至肾衰竭。肾衰竭是系统性红斑狼疮主要死亡原因之一。

(4)神经系统损害:又称神经精神狼疮(NPSLE)。

(5)血液系统表现:包括贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结肿大或脾大。

(6)呼吸系统表现:常出现胸膜炎,如合并胸腔积液多为双侧、渗出性;少数可出现急性狼疮性肺炎、肺间质病变,重者可合并弥漫性出血性肺泡炎、肺动脉高压、肺梗死、肺萎缩综合征。

(7)心脏表现:患者常出现心包炎、表现为心包积液,但心脏压塞少见;少数可出现心肌炎、心律失常、庞状心内膜炎,以及冠状动脉受累进而出现心绞痛和心电图变化。(https://www.daowen.com)

(8)消化系统表现:常出现腹泻,可伴有蛋白质丢失性肠病;活动期可出现肠系膜血管炎,而出现类似急腹症的表现、消化道出血甚至坏死穿孔;此外,亦常见肝酶升高。

(9)全身症状:常出现发热,既可能是系统性红斑狼疮活动的表现,亦可能出现感染,此外,亦可出现疲乏、食欲缺乏、体重下降。

(10)其他眼部受累:包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等,视神经改变可导致突然失明。此外,常伴有继发性干燥综合征,有外分泌腺受累,表现为口干、眼干。

Ⅱ.对该患者的药物治疗应首选(C)

A.抗生素 B.环磷酰胺 C.糖皮质激素

D.来氟米特 E.羟氯喹

图示

药物治疗 激素治疗分为冲击剂量(甲泼尼龙1.0g/d,3~5天)、足量(甲泼尼龙80mg/d)、中-大剂量[泼尼松0.5~1mg/(kg·d)]、小剂量(泼尼松<15mg/d)、维持剂量。

(1)疾病轻度活动时可选用小剂量糖皮质激素,与非甾体消炎药、羟氯喹(HCQ)合用。

(2)疾病中度活动时、或伴有肾、心脏、中枢神经系统或血液系统损害时,可选用足量或大剂量激素诱导缓解后予中-大剂量糖皮质激素,并联合使用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZA)、霉酚酸酯(MMF)或环孢素(CsA)。

(3)疾病重度活动或狼疮急症时,可考虑糖皮质激素冲击治疗,并联合应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环孢素。

(4)糖皮质激素冲击治疗的适应证包括任何系统性红斑狼疮导致的严重脏器受累;正规治疗后疗效不理想、疾病仍活动;病变较重影响预后。