例题5

例题5

对于白塞综合征(贝赫切特综合征),下列哪种说法不正确(E)

A.可出现复发性口腔及外阴溃疡 B.皮肤黏膜受累部位的病理改变为血管炎

C.可出现眼色素膜炎 D.常出现针刺反应阳性

E.常出现ANCA阳性

图示

贝赫切特综合征临床表现

(1)口腔溃疡:复发性口腔溃疡是诊断的必要条件,多为首发表现,好发于舌、颊黏膜、牙龈及腭等处,单发或多发。一般1~2周自行愈合,除较深的舌部溃疡外,不留瘢痕。

(2)眼部损害:有结膜炎、角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎,重者可发生视网膜血管炎、视神经乳头炎等,主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充血疼痛、畏光流泪,甚至失明。(https://www.daowen.com)

(3)生殖器溃疡:好发于外阴、阴道、宫颈及阴囊、阴茎、肛周等处。损害与口腔溃疡类似,但较深,疼痛剧烈。生殖器溃疡1~3周愈合,可遗留瘢痕,常反复发作。

(4)皮肤损害:多样,常见结节性红斑、毛囊炎样皮损、多形红斑,针刺反应阳性,有诊断价值。

(5)消化道损害:全消化道可受累,出现消化道溃疡、穿孔及消化道出血。

(6)血管损害。

(7)神经系统:可侵袭脑干、脑膜即周围神经系统,又称为神经贝赫切特综合征或贝赫切特脑病,是严重并发症之一。

(8)其他:贝赫切特综合征可累及心脏,出现心绞痛、慢性心功能不全。肺较少受累,可表现为咳嗽、咯血、胸膜炎、肺梗死等。肾受累时可出现血尿、蛋白尿,肾动脉受累可出现肾性高血压,但肾衰竭少见。此外,还可出现关节、附睾等病变。

2.实验室检查 无特异性化验指标,病情活动期炎症指标升高,红细胞沉降率和C反应蛋白增快,粪隐血阳性提示消化道可能受累。针刺试验阳性。抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、类风湿因子阴性,HLA-B51部分患者阳性。