例题1

原发性干燥综合征累及肾脏后常见的临床表现为（B）

A.肾小球肾炎　B.肾小管酸中毒　C.肾危象

D.肾性高血压　E.血肌酐升高

系统表现

（1）皮肤黏膜：可出现皮疹，特征性的为高出皮面的紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小、边界清楚的丘疹，压之不褪色，分批出现，反复发作者可遗留色素沉着，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。

（2）骨骼肌肉：关节痛比较常见，伴一过性滑膜炎，不破坏关节结构。少数患者有肌痛，约5％的患者可有肌炎。

（3）呼吸系统：患者表现为鼻干燥、结痂出血；咽干，慢性干咳，支气管及气管炎等。20％～30％的患者出现肺部异常，主要为肺间质性病变，小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。(https://www.daowen.com)

（4）肾：间质淋巴细胞浸润远端肾小管，导致肾小管酸中毒。临床表现为Ⅰ型肾小管酸中毒，极少数干燥综合征患者以低血钾性肌肉麻痹为首发表现。严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。部分患者还可能出现肾性尿崩。近端肾小管损害较少见。一小部分患者出现肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

（5）消化系统：有吞咽困难、食管功能障碍、胃食管反流、胃酸减少、萎缩性胃炎、消化不良等问题。约20％患者有肝损害。部分患者可合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。胰腺的外分泌功能也会受到影响，导致胰液分泌减少和肠道吸收障碍，免疫反应性胰蛋白酶及淀粉酶升高，部分患者有腹痛或脂肪泻。

（6）神经系统：发生率约为5％，神经组织的炎症性血管炎导致缺血或出血改变或淋巴细胞浸润所致。临床表现多样，可以为局灶性或弥漫性病变。以周围神经损害多见。

（7）甲状腺：可呈轻度或中度弥漫性肿大，部分患者合并自身免疫性甲状腺炎。活检病理呈不同程度的淋巴细胞浸润。可以导致甲状腺功能减退。

（8）血液系统及淋巴组织增殖性疾病：表现为白细胞减少和（或）血小板减少、贫血。可出现淋巴组织增生，表现为局部或全身淋巴结肿大或腺体肿大，需警惕淋巴瘤可能。

（9）血管炎：部分患者合并血管炎表现，较常见的为紫癜、雷诺现象等。