例题6

例题6

女,30岁。近3个月来出现低热、消瘦、多关节疼痛。查体可见双下肢轻度可凹性水肿。尿常规检查:尿蛋白(++),红细胞10~20个/HP。p-ANCA阳性,余自身抗体均阴性。肾穿刺病理显示:微小动脉有坏死性炎症性改变,无免疫复合物沉着,肾血管造影未发现血管狭窄。该患者最可能的诊断为(D)

A.结节性多动脉炎 B.Wegener肉芽肿 C.系统性红斑狼疮

D.显微镜下多血管炎 E.干燥综合征(https://www.daowen.com)

图示

显微镜下多血管炎 任何年龄均可患病,以40~60岁最常见,男女之比为1∶5,有的表现为轻微的系统性血管灸和较微的肾衰竭;有的则急性起病,病情凶险,快速进展为肾衰竭,并可因肺动脉毛细血管肺泡炎导致呼吸衰竭。全身症状可伴发热、关节痛及体重减轻,可出现各种皮疹。肾损害是本病最突出的表现,多数患者出现血尿、蛋白尿、管型、水肿、肾性高血压,部分出现肾功能不全,并进行性恶化表现为急进性肾小球肾炎、急性肾衰竭。肺部病变可表现为咳嗽、咯血肺泡出血、呼吸衰竭。肺部影像改变为弥漫性肺间质病变、肺泡出血等。神经系统方面20%出现多发性单神经炎或多神经炎。消化道若受累可出现腹痛、消化道出血等。84.6%的患者ANCA阳性,大部分为p-ANCA阳性及MPO-ANCA阳性,少部分为c-ANCA阳性。肾活检示系膜增殖和新月体形成的局灶性节段性坏死性肾小球肾炎。