第一节　概述

大骨节病（Kaschin-Beck Disease，KBD）是一种地方性、多发性、变形性骨关节病。俄国的界标师尤林斯基于1849年在远东贝加尔地区乌洛夫河流域发现了该病并做了报道。1854年沙皇俄国哥萨克第一步兵旅军医卡辛到病区对这种病作了调查研究；1901—1902年哥萨克军医贝克和他的夫人一起对这种病进行了比较详细的调查，并判定这是一种独立的疾病，为了纪念卡辛和贝克夫妇对这种病所做的工作，1906年国际上将本病定名为卡辛-贝克氏病（简称KBD）。新中国成立后，我国科研防治工作者根据病人关节增粗变形的临床特征将其命名为大骨节病。

我国有关大骨节病的最早的文字记载是明末的山西省《安泽县志》（1644）“每患沉溺重腿之疾，手、足、踝关节大，腿蹒跚”。1934年张凤书的报道是我国最早的可靠文献资料。民间把大骨节病称为“水土病”“算盘指病”，西北地区习惯称“柳拐子病”，四川地区称“骨节风病”。1949年新中国成立后，我国学者根据病人关节增粗变形的临床特征，将其命名为“大骨节病”。大骨节病在全世界只有中国、俄罗斯和朝鲜存在并发生流行，主要分布在我国境内的黑龙江、吉林、辽宁、河北、山东、河南、内蒙古、山西、陕西、甘肃、四川、青海、西藏13个省（自治区）的364个县（市、区），从川藏到东北的狭长地带，延长波及西伯利亚东部和朝鲜北部少数地区，世界其他地方没有大骨节病。山西省病区主要沿几条不同山系分布，即西部吕梁山区、偏中部的太岳山区、东部的太行山区、南部的中条山区和稷王山区、北部恒山山系，涉及运城市、临汾市、晋城市、长治市、晋中市、吕梁市和大同市，共计7个市的35个县（市、区）。

大骨节病主要侵犯正在生长发育的少年儿童，基本病变是发育中儿童的关节透明软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎。成人虽亦可发病，但概率很低。早期病人手指向掌侧轻度弯曲，指末节呈鹅头状下垂。疾病进展的结果是关节增粗、变形、运动障碍和肌肉萎缩，始见于手指、足趾和踝、腕、掌指关节，继之可见于肘、膝关节。重症病人可见短指、短肢畸形，造成矮小畸形、终身残疾。病人步态摇摆，行走如鸭步。(https://www.daowen.com)

大骨节病病因至今仍未明确，病因假说主要有生物地球化学学说、粮食镰刀菌毒素中毒学说和饮水有机物中毒学说。生物地球化学学说主要有低硒学说。粮食真菌毒素污染说认为居民因食用含有某种真菌与毒素的食物而发生大骨节病；我国杨建伯教授提出了T-2毒素是引起大骨节病的致病物质。饮水中有机物中毒学说认为病区饮水被植物残骸分解或腐殖质污染形成的有机物污染而致人体发生的一种慢性中毒性疾病。

大骨节病病变早期通过阻断病因和治疗可以完全康复。如果病变进一步进展，相继出现邻近部位骨组织的破坏、增生、改建、变形，进而出现明显的临床体征，构成了典型的骨性关节炎，将终生携带。成人大骨节病无法根治，治疗的主要目的是缓解疼痛、保护和改善关节功能。当在关节腔内形成游离体，影响关节活动时，应采取外科手术，清除游离体。因此，大骨节病重在预防，应以积极主动的一级预防为主，控制新发病例和早发现、早治疗，由于持不同病因观点的人主张采取不同的预防措施，公认的有效预防措施是因地制宜地开展以改水、换粮、补硒、吃杂、讲卫生、异地育人、异地搬迁为主的综合预防措施。

经过多年的努力，大骨节病防治取得巨大成就，特别是改革开放以来，山西省的病情稳定下降，20世纪90年代中期病情基本达到国家规定的控制标准。进入21世纪以来，病情一直稳定于国家控制标准以内。除扎实落实各项防治措施外，国民经济水平的不断发展等一系列社会综合效应对大骨节病病因链实现了部分或完全阻断。山西省35个病区县100%的病区村均达到消除水平。