二、护理
（一）护理问题与护理目标
见表2-3。
表2-3 右向左分流型先天性心脏病患者护理诊断/问题与护理目标
（二）护理措施
1.术前护理
（1）常规准备。
1）常规处置：安排及准备床位，按病情危重程度安排并热情接待患者，态度和蔼可亲，尽快建立护患关系，排除患者生疏和恐惧感。
测量生命体征，检查患儿皮肤，发现异常立即采取干预措施。
介绍病房的内外环境、负责医生、责任护士，同时向家属介绍病区的作息时间、探视制度、四防安全等相关制度。告诉家属保管好自带物品，非必需品或“危险”玩具请家长带回。
防范发生意外事故，禁止爬、坐、靠、倚窗台，以免不慎滑坠。凡是可能造成烫伤、刺伤、误吸或窒息的物件均应由专人代为保管，告诉家长绝不要给患儿。
2）全身评估：观察患儿的生命体征（表2-4、2-5、2-6）。
发育和营养：手术应准确测量患者的身高和体重，评估患者的发育和营养状况。
评估患者面色和表情，熟悉每个患者的症状，有利于根据病情进行治疗及护理。
检查全身各部位情况：包括胸部、腹部、四肢、神经系统、消化系统等，如有异常应明确诊断并确定是否影响心脏手术。
3）呼吸道准备：保持病区空气清新，通风不少于2次/天，每次15 min，预防和控制感染。应保持病室整洁卫生。危重的患者或早产儿应置入保暖箱中严密监护。
4）改善心功能：减轻心脏负荷，遵医嘱给予强心利尿药，用心脏营养液或极化液保护心脏，提高心脏的耐受力。
5）预防和控制缺氧发作：预防缺氧发作，常规给予低流量吸氧。只要患儿出现哭闹、屏气或异常紧张等状态应警惕缺氧发作，需及时将患儿直立抱于大人的肩膀上，屈曲膝关节，并让膝关节紧贴于患儿的胸腹部（即膝胸位团抱），给予4～6 L/min高流量吸氧，安抚患儿，可根据医嘱肌内注射吗啡0.1～0.2 mg/kg。发作时间较长者，需遵医嘱给予5%碳酸氢钠3～5 mg/kg静脉注射以纠正酸中毒，必要时应气管插管，辅助通气。经常发作的患儿给予普萘洛尔，每日3次口服，同时尽量避免患儿哭闹，必要时应用镇静剂。重症患者应卧床休息，限制活动，避免寒冷等环境刺激因素。
6）完善相关辅助检查：介绍手术前需要完成的相关检查，例如胸片、头颅、心电图检查，超声心动图，右心导管检查，右心造影检查等，讲解检查的注意事项及配合要点。
7）预防血栓形成：发绀型先天性心脏病患儿因长期动脉血氧饱和度过低，血红蛋白较高，血液黏稠，容易发生栓塞，表现有头痛、烦躁不安、厌食、呼吸困难等，所以鼓励患儿多饮水，小儿3～4h喂糖水或淡奶一次，如喂水困难可考虑静脉输液，婴幼儿可以留置胃管。
8）改善营养状况：联系医院营养师为患儿制订合理的营养方案，提高和改善患儿的营养状况，精心喂养，正确添加辅食，减少零食摄入，少食多餐，保证足够的热卡及补充必要的营养成分，必要时进行静脉高营养，以尽可能好的营养状态迎接手术。
9）用药护理：严重发绀的患儿，可遵医嘱用前列腺素提高动脉血氧饱和度，一般应用0.01～0.02 μg/（kg·min）。应用微量泵输入。此药物对血管的刺激性大，易导致静脉炎，应深静脉单一管道输注。
小儿年龄越小，心率越快（表2-4），在哭闹、不安时心率明显增快，所以测心率应在患儿清醒安静的状态下测量。
表2-4 各年龄组心率情况
续表
小儿年龄越小，血压越低（表2-5）。婴儿上肢血压多高于下肢，儿童则下肢血压高于上肢10～20 mmHg，动脉导管未闭的患儿需注意测量四肢血压，对比上下肢血压，以排除可能合并的主动脉弓中断和主动脉缩窄，以确定手术方案。
表2-5 各年龄段血压
婴幼儿肋间肌不发达，不同于成人，为腹式呼吸，以浅而快的呼吸作为代偿（表2-6），体温升高提示有感染、炎症存在或散热不好，体温过低则提示循环功能不良或保温不够。出生一般为40～44次/分。
表2-6 不同年龄小儿呼吸次数的平均值
（2）心理准备：婴幼儿或儿童，一般不会用语言或行为准确地表达自己的感受或需要，外人只能从他们的情绪变化来揣测他们的体验。而且他们的情绪经常受父母亲怜爱、悲痛、忧伤或不舍的情感影响。因此对患儿的护理不仅有别于成年患者，还必须十分重视对家长的宣教工作。
2.术中护理
（1）法洛四联症矫治术。
1）用物准备：
手术器械：常规体外器械及胸骨锯。
另加器械：小儿精细器械。
常规布类：手术盆、手术衣、手术敷料。
特殊器械：探条。
患儿自身：①患儿刚入院，一旦环境改变或与父母分离，立即有强烈的情绪反应——分离焦虑，使他们如被遗弃般哭闹、挣扎、抗拒、不合作，以致拒食。②大多数患儿，即使病情很重，也都很懂事，当情绪平静后，多数孩子变得非常顺从，善解人意。只有少数被格外娇惯、性格怪僻、任性的患儿对新环境难以适应，在患儿朋友中难以合群，常表情呆滞、郁郁寡欢，拒绝合作。对这样的患儿更要悉心照料，以取得他们的信赖和依恋。③护理人员对患儿要全心爱护、关怀，力图使他们在和护理人员相处时，也和在父母身边一样得到温暖，安抚与安全感，要设法抚慰并平定他们内心的不安和激动，营造和谐的环境和气氛。
患儿家长：①有的家长由于自己孩子是病孩，在亲友、同事之间有自惭、自卑感。针对患儿家长的这种令人同情的艰难处境，护理人员要格外关照，和他们多接触，多了解他们的困境，耐心地做开导和解释工作，帮助他们解脱愁苦、焦虑、紧张不安的精神枷锁，使他们与医护人员密切配合，共同争取最好的手术疗效。②根据家属知识文化水平，用易于接受的语言，详细讲述手术的必要性、手术方法及效果、围手术期注意事项，使其了解若不手术将会影响健康，只有通过外科治疗才能使患儿康复。尽力让患儿及其家属以平静乐观的心态接受手术，消除恐惧、焦虑和紧张心理，增强战胜疾病的信心。③介绍医院技术水平及手术成功病例，安排其与手术成功的患儿家属交流以取得其对手术成功的信心和对医务人员的信任。帮助建立有效的沟通，使其感受到被关心和重视。
2）严格执行手术安全核查制度及手术室清点制度。
3）手术步骤护理
消毒铺巾：按胸部外科手术铺巾方法。
开胸：①切开皮肤；②锯开胸骨；③切开心包；④充分游离主动脉及左右肺动脉。
建立体外循环：游离主动脉→缝主动脉荷包→缝上腔荷包→插主动脉插管→插上腔静脉插管→转流→缝下腔荷包→插下腔静脉插管→缝冷灌荷包→插冷灌→游离上下腔静脉。
心内操作：切开右心房→放置左心吸引管→探查室间隔缺损→切开右心室→修剪肥厚心肌→探查肺动脉及肺动脉瓣→缺损修补→用补片加宽右心室流出道→探查三尖瓣→关闭右心房切口。
心脏复跳：①开放主动脉、上下腔静脉。②通过体外循环辅助心脏至血流动力学平稳。
停机中和：拔出灌注管→拔出下、上腔静脉插管→鱼精蛋白中和→拔出主动脉插管。
止血关胸：放置引流管→止血→缝合心包→清点手术用物→缝合胸骨→缝合肌层和皮下及皮肤→无菌粘贴敷料覆盖伤口。
（2）右室双出口矫治术。
1）用物准备：除按一般体外循环手术准备器械外，还需备进口人造血管、毛毡补片3cm×4cm、进口涤纶补片4cm×6cm、各种型号的prolene缝线、细尼龙阻断带、流出道侦测器、精细镊子和持针器、临时起搏器及导线、冰盐水纱布（1块）、冰屑等。
2）严格执行手术安全核查制度及手术室清点制度。
3）手术步骤：
消毒铺巾：按胸部外科手术铺巾方法。
开胸：①切开皮肤；②锯开胸骨；③切开心包。
建立体外循环：游离主动脉→缝主动脉荷包→缝上腔荷包→插主动脉插管→插上腔静脉插管→转流→缝下腔荷包→插下腔静脉插管→缝冷灌荷包→插冷灌→游离上下腔静脉。
心内操作：切开右心房→放置左心吸引管→切开右心室→探查室间隔缺损→修补室间隔缺损→探查右室流出道→关闭右室切口→探查三尖瓣→关闭右心房切口。
心脏复跳：①开放主动脉、上下腔静脉。②通过体外循环辅助心脏至血流动力学平稳。
停机中和：拔出灌注管→拔出下、上腔静脉插管→鱼精蛋白中和→拔出主动脉插管。
止血关胸：放置引流管→止血→缝合心包→清点手术用物→缝合胸骨→缝合肌层和皮下及皮肤→无菌粘贴敷料覆盖伤口。
（3）永存动脉干矫治术。
1）用物准备：
手术器械：常规体外器械及胸骨锯。
另加器械：小儿精细器械。
常规布类：手术盆、手术衣、手术敷料。
2）严格执行手术安全核查制度及手术室清点制度。
3）手术步骤：
消毒铺巾：按胸部外科手术铺巾方法。
开胸：①切开皮肤；②锯开胸骨；③切开心包，充分游离主动脉及左右肺动脉。
建立体外循环：游离主动脉→缝主动脉荷包→缝上腔荷包→插主动脉插管→插上腔静脉插管→转流→缝下腔荷包→插下腔静脉插管→缝冷灌荷包→插冷灌→游离上下腔静脉。(https://www.daowen.com)
心内操作：切开右心房→放置左心吸引管→切开升主动脉，探查肺动脉开口→缝合动脉干切口→游离肺动脉→右心室切开，修补室间隔缺损→肺动脉干前壁剪开至左肺动脉开口→用自体心包补片加宽右心室切口→关闭右心房切口。
心脏复跳：①开放主动脉、上下腔静脉。②通过体外循环辅助心脏至血流动力学平稳。
停机中和：拔出灌注管→拔出下、上腔静脉插管→鱼精蛋白中和→拔出主动脉插管。
止血关胸：放置引流管→止血→缝合心包→清点手术用物→缝合胸骨→缝合肌层和皮下及皮肤→无菌粘贴敷料覆盖伤口。
（4）三尖瓣闭锁姑息性手术。
1）用物准备：
手术器械：常规体外器械及胸骨锯。
另加器械：小儿精细器械。
常规布类：手术盆、手术衣、手术敷料。
2）严格执行手术安全核查制度及手术室清点制度。
3）手术步骤：
消毒铺巾：按胸部外科手术铺巾方法。
开胸：①切开皮肤；②锯开胸骨；③切开心包，充分游离主动脉及左右肺动脉。
建立体外循环：游离主动脉→缝主动脉荷包→缝上腔荷包→插主动脉插管→插上腔静脉插管→转流→缝下腔荷包→插下腔静脉插管→缝冷灌荷包→插冷灌→游离上下腔静脉。
心内操作：阻断上、下腔静脉→充分游离上腔静脉→充分游离右肺动脉→横行切断上腔静脉→缝闭近心端→将上腔静脉的远心端与右肺动脉端侧吻合。
心脏复跳：①开放主动脉、上下腔静脉。②通过体外循环辅助心脏至血流动力学平稳。
停机中和：拔出灌注管→拔出下、上腔静脉插管→鱼精蛋白中和→拔出主动脉插管。
止血关胸：放置引流管→止血→缝合心包→清点手术用物→缝合胸骨→缝合肌层和皮下及皮肤→无菌粘贴敷料覆盖伤口。
（5）三尖瓣下移畸形矫治术。
1）用物准备：
手术器械：常规体外器械及胸骨锯。
另加器械：小儿精细器械。
常规布类：手术盆、手术衣、手术敷料。
特殊器械：瓣膜成形器械17件、小儿精细器械10件及注水器。
2）严格执行手术安全核查制度及手术室清点制度。
3）手术步骤：
消毒铺巾：按胸部外科手术铺巾方法。
开胸：①切开皮肤、皮下及骨膜，同时排心肺转流管道；②锯开胸骨；③切开心包。
建立体外循环：游离主动脉→缝主动脉荷包→缝上腔荷包→插主动脉插管→插上腔静脉插管→转流→缝下腔荷包→插下腔静脉插管→缝冷灌荷包→插冷灌→游离上下腔静脉。
心内操作：切开右心房→暴露二尖瓣→探查腱索及三尖瓣瓣叶→切开三尖瓣的前瓣叶→将隔瓣、后瓣调整缝合到正常位置→缝合瓣膜裂隙→将心包补片剪成带状，固定在瓣环上→检查瓣膜的反流→关闭右心房切口。
心脏复跳：①开放主动脉、上下腔静脉。②通过体外循环辅助心脏至血流动力学平稳。
停机中和：拔出灌注管→拔出下、上腔静脉插管→鱼精蛋白中和→拔出主动脉插管。
止血关胸：放置引流管→止血→缝合心包→清点手术用物→缝合胸骨→缝合肌层和皮下及皮肤→无菌粘贴敷料覆盖伤口。
3.术后护理
（1）术后常规护理。
1）呼吸系统管理。
呼吸机管理：①使用呼吸机辅助呼吸，减少呼吸做功，减轻心脏负担，保证全身组织器官的氧供，帮助患儿顺利渡过术后危险期。②根据患儿的年龄、体重设置呼吸机参数。呼气末正压（PEEP）的设置：①Senning、Gleen、Fontan术后尽量不用PEEP或用2～4 cm2H2O，以免减少回心血量，导致血压下降。②DORV：PEEP常规为4 cm2H2O，以增加肺泡容量，防止肺不张。③TOF：PEEP从4 cm2H2O开始，切忌瞬间加大。③定时查血气，据血气结果调整呼吸机参数，监测呼吸机各项参数［如机械通气（MV），气道压，肺的顺应性等］，尤其注意气道压的变化。④Gleen、Fontan术后尽量缩短呼吸机辅助时间，恢复正常的负压通气，减少胸内压，增加静脉回流，从而增加心排血量。DORV、TOF、PTA则适当延长呼吸机辅助时间。⑤尽早拍床旁胸片，了解肺部情况。
呼吸道管理：①保持呼吸道通畅，按需吸痰，严格无菌操作。②肺高压、DORV的患儿吸痰过程中充分镇静，预防肺动脉高压危象的发生。③定时翻身、拍背、体疗，根据医嘱雾化吸入，鼓励患儿有效咳嗽、咳痰，必要时辅予经鼻吸痰。
体位要求：①全麻体外循环带气管插管未清醒者去枕平卧位，清醒后床头抬高30°，有利于降低呼吸机相关性肺炎的发生。②Gleen、Fontan患儿术后采取“V”字形体位，上身抬高30°～40°，下半身抬高15°～30°，以利于上腔静脉回流，增加肺动脉血流量。
2）循环系统管理。
加强生命体征的监测，维持适宜的动脉血压。①B-T手术：体肺分流术后由于舒张期血流分流入肺循环，从而导致舒张压过低，冠状动脉缺血，影响心肌收缩力，为保证冠状动脉的血供，通常将患儿的血压控制在略高水平。②Gleen、Fontan手术：术后维持血压于比正常稍低水平，如偏高，吻合口易出血。
补充足够的血容量，维持正常的CVP、LAP。①TOF术后：CVP为12～15 mmHg，LAP为10～12 mmHg。②Gleen术后：维持CVP在15～18 mmHg，通过股静脉进行补液，输血，以减少液体直接进入肺血管引起肺血管阻力增加，同时防止输血后形成上腔静脉栓塞。③Fontan术后：早期（24～48h）用血浆、白蛋白等胶体补足血容量，以维持在12～17 mmHg。
遵医嘱正确使用血管活性药物，如多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、米力农等，以改善心功能，增强心肌收缩力。
动态监测心率（律）的变化，带有临时起搏器的患儿应妥善固定起搏导线，以便预防或及时处理各类突发心律失常（术后更应严密观察并及早发现冠状动脉供血不足及心律失常）。
维持水电解质酸碱平衡，防止低血钾导致的心律失常。
胸腔引流液的观察：患儿术前低氧血症、侧支循环丰富、术中抗凝及血液稀释等，均可引起胸腔引流液偏多，每小时观察、记录引流液的量及性质，如引流液＞4mL/（kg·h），且有一定温度，应考虑活动性出血，需通知外科医生二次开胸止血；如引流液突然减少，伴心率增快、血压下降、CVP升高等，应怀疑心包填塞。
加强患儿面色、口唇颜色及四肢末梢温度、湿度的观察（若Gleen术后头面部肿胀，青紫，静脉怒张，腹壁静脉曲张，应怀疑上腔静脉梗阻）。
3）抗凝：B-T、Gleen、Fontan术后6h常规应用低分子肝素0.01 mL/kg抗凝，拔除气管插管后逐渐过渡为应用阿司匹林抗凝。
4）消化系统管理。
全面评估胃肠功能，通过视、触，叩、听，了解胃肠情况：①看腹部形态，有无腹胀，定时回抽胃液，观察胃液量及性状。②触摸腹部柔软度及判断有无包块，叩诊腹部了解腹胀情况，听诊肠鸣音恢复情况。
早期肠内营养：早期行肠内营养，恢复胃肠功能后每次进食前评估患儿消化情况，若出现腹胀、腹肌紧张则有可能有肠胀气或消化不良的情况，可给予肛管排气、腹部按摩或延迟喂养等（B-T术后应警惕坏死性小肠炎的发生）。
5）泌尿系统管理：严密监测并记录每小时尿量、尿色、血尿素氮、肌酐等，当出现少尿或无尿时，应结合患儿全身情况给予处理，必要时行腹膜透析或连续性肾脏替代治疗（CRRT）治疗。
6）神经系统管理。
观察和发现瞳孔的变化，如瞳孔的大小、对称，对光反射，眼结膜有无充血、水肿等。
观察意识、精神状态，及时发现嗜睡、意识模糊、表情淡漠等异常。
7）体温监测：体温是反映婴幼儿术后循环功能的一个重要指标。
体温过低：积极复温，但复温不宜过快，以免全身血管扩张造成血容量相对不足，血压急剧下降；加强保暖，尤其是四肢末梢。
体温过高：物理降温，药物降温，降温毯降温（降温的同时加强四肢末梢保暖）。
8）基础护理：做好口腔、皮肤、会阴的护理，新生儿做好口、眼、脐、臀部的护理。
9）疼痛护理：常用FLACC量表评分，包括表情、肢体动作、体位、哭闹、可安慰度，根据评分情况遵医嘱使用药物止痛。
（2）术后并发症的预防与护理。见表2-7。
表2-7 右向左分流型先天性心脏病患者术后并发症的预防与护理
续表
（3）术后康复护理
1）饮食：原则上以清淡、少盐为主，食用蛋白质适中、富含维生素、易消化的食物，服用利尿药时可多吃含钾的水果、蔬菜，如香蕉、橘子、番茄等，以补充因服用利尿药而引起的低钾。教会家长母乳喂养。
2）拍背体疗。
胸部物理治疗一般选择在餐前30 min、餐后2h或睡前进行。方法：协助患者取坐位或侧卧位，操作者五指并拢呈弓形，以患者能承受的力量为宜，从肺下叶开始，以40～50次/分的频率，由下至上、由外向内，每天3～4次叩击，时间不超过30 min，以15～20 min最佳。
3）活动：遵循个性化、兴趣性、全面性、持之以恒的原则，鼓励练习床上坐起和翻身，进行关节主动、被动运动，从床边站立开始，先克服直立性低血压，站立无问题后开始步行，从病房内走动，逐渐到走廊内走动，走动时要扶着东西。感觉没有困难时，可以开始散步，最开始行走的速度、步伐以感觉舒适为标准，以后逐渐加快步伐。早期下床活动时，注意体力的恢复情况，先平台慢步行走再上下楼梯。
4）预防感染：指导注意休息，保证充足睡眠，注意防寒保暖，遵医嘱正确使用抗生素。如伤口有污染、渗血、渗液，要及时报告医生处理。
5）介绍家庭护理注意事项：护士介绍患儿家庭护理注意事项（包括小儿的姿势、饮食、洗澡技术、训练和活动度），告知家长出院后如何观察患儿病情变化，向患儿家长介绍随访的重要性。在出院前，护士应确保给患儿家长药物指导和给药方法表，并告知注意药物的不良反应及药物的相互作用，护士的指导能确保患儿平稳地由住院转回家中。