一、克山病
1935年在黑龙江的克山县首先发现。是一种地方性的心肌病,故名克山病。北方寒冷多在冬季发病,西南某些地区则在炎热的夏季多发。
本病病理变化是以心肌纤维变性,坏死,然后修复形成瘢痕。心肌纤维变性表现了颗粒变性、脂肪变性或水泡变性,坏死表现为凝固坏死或溶解液化为肌溶灶,坏死的心肌纤维被吸收后,网状支架塌陷,以后胶原纤维逐渐增多形成瘢痕而修复。发现在同一病例,变性、坏死、瘢痕往往都存在,这说明心肌反复发生损害。此外其他心肌纤维有不同程度的代偿性肥大。
心脏的传导系统也有变性,坏死及瘢痕形成。其功能和生态结构的改变可引起不同程度的传导阻滞现象。
一般病变左心室比右心室重,心肌内层及中层比外层重。病变呈灶状或带状分布,与冠状动脉小分支的走行有密切关系,或围绕血管呈套袖状,或沿血管分支呈葡萄串状分布。由于多发性灶状坏死,心肌的收缩力减弱,心脏多有不同程度的扩张。在心内膜受累和血流缓慢基础上易发生附壁血栓。血栓脱落,可在肺、肾、脑等脏器造成梗死。
因心肌损害程度和心肌代偿的情况不同,可分为4种类型。
(1)急型:发病急骤,心肌变性、坏死广泛严重,心肌的收缩力明显减弱,心脏代偿来不及充分发挥,因而心输出量在短时间内大幅度减少,重者出现心原性休克。患者表现,头迷糊、心难受、呕吐等症状。这时血压下降,心音弱,尤其第一心音减弱,并有心律不齐。(https://www.daowen.com)
(2)亚急型:病情进展稍缓,表现为急性左心功能不全。有咳嗽,呼吸困难,满肺水泡音等征象。并且较快地出现右心功能不全。
(3)慢型:病变进展缓慢。多由潜在型发展而成,少数由急型或亚急型转化而成。病变较为广泛,主要为陈旧瘢痕。心脏代偿肥大而心腔扩张明显。大者可达正常的心腔2~3倍,常呈球形,重量超过500g以上。表现为慢性心功能不全。
(4)潜在型:病变既可以为坏死,也可以为瘢痕,但范围较小,或是代偿功能较好,故无明显的自觉症状。
除心肌病变外,骨骼肌也可有类似病变,但较轻微。
目前人们认为发病因素有与水土有关。是经过饮食、饮水及菜果作用于人体。这可能是人体的心肌代谢必需的元素或化合物的缺乏;也可能是某些对心肌有害物质的过多而引起。
认为本病是种自然疫源性疾病,其病原体可能为病毒。