18什么是克氏综合征？什么是卡尔曼综合征？两者有什么区别？

克氏综合征和卡尔曼综合征是临床上无精子症患者最为常见的两种发病原因。其中克氏综合征（Klinefelter syndrome）又称先天性睾丸发育不全综合征，是典型的由于性染色体异常引起的遗传性疾病。其主要特征为男性不育、身材高大、睾丸发育较小。外周血淋巴细胞染色体核型以47，XXY最为典型。而卡尔曼综合征（Kallmann syndrome）则是一种先天性中枢神经系统疾病，又称低促性腺激素型性腺功能减退症，多同时伴有嗅觉障碍，由于性腺和性器官的发育障碍，表现为阴茎小、睾丸小。

两者最大的区别在于性激素水平的差异：克氏综合征主要表现为高促性腺激素，即FSH、LH高出正常值数倍，而卡尔曼综合征则表现为低促性腺激素，FSH、LH、T均明显偏低。