二、临床表现

本病发病多数缓慢，少数呈急性或亚急性发病，部分患者发病前可有前驱症状，如发热、咽喉肿痛、神疲乏力、消瘦、肌肉酸痛、关节疼痛等症状，以及有雷诺征和不典型的红斑。

1.皮肤损害

（1）双上眼睑紫红色水肿性红斑（Heliotrope征）：具有特征性，此外面部、头皮、前胸V字区等曝光部位也可有红斑（图10-3）。

（2）Gottron丘疹：即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3患者（图10-4）。

（3）皮肤异色症（poikeloderma）：在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张等，自觉瘙痒，多见于面、颈和躯干部。

其他表现还可有甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张，甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。部分患者（特别是儿童患者）可在皮肤、皮下组织、关节附近发生软组织钙化。

2.肌肉症状

表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等；严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭；急性期由于肌肉炎症、变性而引起肌无力、肿胀，有自发痛和压痛。

3.恶性肿瘤

皮肌炎患者恶性肿瘤发生率高，为5%～30%，特别是40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者以乳腺癌、卵巢癌多见，其他还可见胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等，我国报道的皮肌炎并发的恶性肿瘤70%为鼻咽癌。部分患者恶性肿瘤有效控制后皮肌炎可获缓解。

4.其他表现

可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎等。间质性肺炎是皮肌炎常见并发症，关节肿胀类似于风湿性关节炎，肾脏损害少见，个别患者可有雷诺现象。