一、病因病机
1.现代医学认识
病因和发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关。
(1)遗传:HLA-DR3、HLA-DR52等阳性者皮肌炎发病率较高。
(2)感染:儿童皮肌炎患者血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高,多发性肌炎患者常有鼠弓形虫Ig M型抗体,且抗弓形虫治疗有效。部分成人患者可能与EB病毒感染有关。
(3)恶性肿瘤:皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的频率远远高于正常人群,常见的肿瘤有肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌等。恶性肿瘤有效治疗后,皮肌炎往往可缓解。
(4)免疫异常:在皮肤和肌肉损害中,可见血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG或Ig M沉积,部分患者有自身抗体如抗Jo-1抗体(组氨酰t RNA合成酶抗体)、PL-7抗体(苏氨酰t RNA合成酶抗体)等,免疫抑制疗法有效。
2.中医学认识
中医学认为本病多因寒湿之邪侵于肌肤,阴寒偏盛,不能温煦肌肤;或因七情内伤,郁久化热生毒,致使阴阳气血失衡,气机不畅,瘀阻经络,正不胜邪,毒邪犯脏。
(1)外感热毒之邪由气分侵及营血,气营两燔,热毒炽盛,损伤血络,气血运营不畅,患者出现典型皮疹,疹色鲜红,迅即遍及颜面或前胸部。
(2)毒热之邪灼津耗液,不能营养肌肉筋骨,出现肌肉肿胀、乏力,关节酸痛不利等症状。湿热之邪侵犯人体,阻遏脾阳,脾气不升,胃气不降,脾胃之经积热不去,蒸腾外发,脾主肌肉四肢、故见肌肉疼痛乏力,关节红肿。
(3)湿邪侵犯肺卫,肺气郁闭,卫气不宣,寒凝气滞,痹于肌肉、筋骨、关节,肌肉酸痛无力。
(4)病久气血瘀阻,营运不畅,滞于经络,瘀而不通,不通则痛,故肌肉疼痛如锥刺,且固定不移,痛而拒按。疾病日久,患者体虚,血络瘀阻,四肢百骸失去气血水谷精微供养,久而则造成肌肉萎缩,筋脉拘挛,四肢无力,手不能持,足不能行。病久迁延,进一步影响五脏六腑功能,出现各种变证。