二、临床表现
多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状可有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可将本病分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。特殊类型包括持久性多形红斑、复发性多形红斑、慢性口腔多形红斑。此外，还有重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解性药疹（图13-7）。
1.红斑-丘疹型
此型常见，约占病例的80%。发病与单纯疱疹感染相关，症状较轻，临床表现如下。
（1）好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤。
（2）皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，离心性向外扩大，1～2天内直径可达1～3cm，红斑中央略凹陷，其色较边缘略深。
（3）典型靶形损害由3带组成。内带为中央部位，略凹陷，颜色深，或为紫癜，严重时可出现水疱；中带为水肿性隆起，色淡；外带为淡红色斑，境界清楚。缺少任何一带均称不典型靶形损害。
（4）皮损有时可出现环状、多环状、弓形，融合后可成回状或地图状。
（5）轻度瘙痒或疼痛和灼热感。
（6）皮损经光照后可加重。可出现同形反应。
（7）黏膜损害较轻，常局限于口腔黏膜。
（8）皮损2～4周消退，可留有暂时性色素沉着。病情易反复。
2.局限性水疱型
介于轻症和重症之间，临床表现如下。
（1）皮疹数目不多，局限于四肢末端部位。
（2）皮损以水疱为主，红斑中央有水疱或红斑为水疱所围绕。
（3）伴黏膜损害。
3.重症型（erythema multiforme major，EMM）
（1）发病前有前驱症状，经1～13天后，突然发病。
（2）主要分布于四肢，常扩散至躯干。
（3）红斑数目多，有典型的靶形损害。
（4）黏膜损害严重，出现黏膜充血、水疱、糜烂、溃疡，可累及2个部位，常见口腔黏膜受累，眼部黏膜和肛门、外生殖器等部位黏膜亦可受累。
（5）伴发热、浅表淋巴结肿大等全身症状。
4.持久性多形红斑（persistent）
指红斑一直保持初发状态，发展缓慢，可长久不变，病程达数月，对常规治疗有抵抗。
5.复发性多形红斑（recurrent erythema multiforme）
皮损反复发作，病程持续多年，多数与单纯疱疹病毒感染相关。
6.慢性口腔多形红斑
多形红斑局限于口腔，或以口腔黏膜损害为主，兼有皮损，常反复发作，口腔所有部位均可累及，常见于舌、齿龈、颊黏膜，表现不同程度红斑、糜烂和深在出血性大疱。尚可伴有其他部位黏膜损害。
7.重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解性药疹（Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis，SJS/TEN）
SJS/TEN是一种急性重症皮肤病，常由药物引起，其特点是广泛的上皮角质形成细胞凋亡和坏死，其临床特征为水疱、表皮剥脱和多部位黏膜炎，伴有系统功能紊乱。Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）是一系统性疾病，除皮肤、黏膜病变外，可累及内脏，引起相应症状；中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis，TEN）又称Lyell综合征（Lyell syndrome），和SJS是同一重症病谱中的两种不同表型，SJS相对较轻，TEN受累更为广泛。近年来，根据皮肤病变类型和表皮剥脱最大程度可进行以下分类：①SJS（表皮剥脱面积＜10%体表面积，伴广泛的紫癜样斑点或非典型靶形红斑）；②SJS-TEN（overlap SJS-TEN，表皮剥脱面积为10%～30%体表面积，伴广泛的紫癜样斑点或非典型靶形红斑）；③红斑性TEN（TEN with spots，表皮剥脱面积＞30%体表面积，伴广泛的紫癜样斑点或非典型靶形红斑）④无红斑性TEN（TEN without spots，表皮剥脱面积＞30%体表面积，表皮大片剥脱，无紫癜样斑点或靶形红斑）。SJS/TEN临床表现如下。
（1）前驱症状：非特异性上呼吸道感染，伴发热、乏力等，有时皮损出现前可能出现眼部炎症。
（2）皮肤表现：初发时皮肤疼痛，皮损突然出现，呈多形性。早期表现为非典型靶形红斑、紫癜样斑点，逐渐泛发全身，于发病后5～7天达到高峰，随后出现水疱和大疱，表皮广泛坏死剥脱，尼氏征阳性。
（3）皮损累及部位：通常最先受累部位是躯干上部、肢体近端和面部，逐渐扩散到其余躯干和肢体远端，掌跖部的皮损常显著。病情严重者可出现大面积融合性红斑。
（4）黏膜受累：黏膜损害广泛而严重。口腔黏膜最常见，可致张口困难，影响进食；口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼部球结膜损害可致畏光、流泪、疼痛，甚至失明；肛门、外生殖器、泌尿道损害，可致出血、疼痛；消化道黏膜损害可致腹泻、消化道大出血；下呼吸道黏膜损害可致呼吸道阻塞，甚至呼吸衰竭等严重并发症。
（5）内脏及系统损害：早期可出现急性肾损伤，常见肝脏轻度受损。可因感染出现败血症。