中国帕金森病诊断标准(2016年版)
[源自中华神经科杂志,2016,49(4):268-271]
运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或肌强直这两项主征的1项。
1.临床确诊帕金森病
(1)绝对排除标准:无。
(2)支持性标准:至少2条。
(3)警示征象:无。
2.诊断为很可能PD
(1)绝对排除标准:无。
(2)警示征象:可有,需要通过支持性标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持性标准;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持性标准。
注:该分类下不允许出现超过2条警示征象。
支持标准
(1)对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗显著应答可分为以下两种情况:a.药物剂量增加时症状显著改善,减少时症状显著加重;不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后UPDRS-Ⅲ评分改善超过30%)或主观(可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变)记录。b.明确且显著的“开-关”期波动;必须在某种程度上包括可预测的“剂末”现象。
(2)出现左旋多巴诱导的异动症。
(3)临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)。
(4)存在嗅觉丧失或心脏MIBG闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
排除标准
(1)明确的小脑异常,如小脑性步态、肢体共济失调,或者小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)。
(2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或选择性的向下的垂直性扫视减慢。
(3)在发病的前5年内,诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语(根据2011年发表的共识标准)。
(4)发病超过3年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现。
(5)采用多巴胺受体阻滞药或多巴胺耗竭药治疗,且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致。
(6)尽管病情至少为中等严重程度,但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答。
(7)明确的皮质性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害),明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语。突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常。
(8)明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病,或者基于整体诊断学评估,专业评估医师感觉可能为其他综合征,而不是PD。
警示征象
(1)在发病5年内出现快速进展的步态障碍,且需要经常使用轮椅。
(2)发病5年或5年以上,运动症状或体征完全没有进展;除非这种病情稳定是与治疗相关的。(https://www.daowen.com)
(3)早期出现的延髓性麻痹症状:发病5年内出现的严重的发音困难或构音障碍(大部分时候言语难以理解)或严重的吞咽困难(需要进食较软的食物或鼻胃管、胃造口进食)。
(4)吸气性呼吸功能障碍:出现白天或夜间吸气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息。
(5)在发病5年内出现严重的自主神经功能障碍,包括:a.体位性低血压——在站起后3min内,收缩压下降至少30mm Hg或舒张压下降至少20mm Hg,且患者不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神经功能障碍的疾病;b.在发病5年内出现严重的尿潴留或尿失禁(不包括女性长期或小量压力性尿失禁),且并不是简单的功能性尿失禁。对于男性患者的尿潴留不是由于前列腺疾病引起的,且伴发勃起障碍。
(6)在发病3年内由于平衡损害导致的反复(>1次/年)摔倒。
(7)发病10年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩。
(8)即使是病程到了5年也不出现任何一种常见的非运动症状,包括睡眠障碍(保持睡眠障碍性失眠、日间过度嗜睡、快速眼动期睡眠行为障碍),自主神经功能障碍(便秘、日间尿急、症状性体位性低血压)、嗅觉减退、精神障碍(抑郁、焦虑或幻觉)。
(9)其他原因不能解释的锥体束征,定义为锥体束性肢体无力或明确的病理性反射活跃(包括轻度的反射不对称及孤立性的异常跖趾反应)。
(10)双侧对称性的帕金森综合征。患者或看护者报告为双侧起病,没有任何侧别优势,且客观体格检查也没有观察到明显的侧别性。
附:临床诊断标准的应用流程(图5-1)
1.根据MDS标准,该患者可诊断为帕金森综合征吗?
如果答案为否,则既不能诊断为很可能PD也不能诊断为临床确诊的PD;
如果答案为是,进入下一步评测。
图5-1 帕金森病诊断流程图
2.存在任何绝对的排除标准吗?
如果答案为是,则既不能诊断为很可能PD也不能诊断为临床确诊的PD;
如果答案为否,进入下一步评测。
3.对出现警示征象和支持性标准进行评测,方法如下。
(1)记录出现警示征象的数量。
(2)记录支持性标准的数量。
(3)至少有2条支持性标准且没有警示征象吗?
如果答案为是,则患者符合临床确诊PD的标准;
如果答案为否,进入下一步评测。
(4)多于2条警示征象吗?
如果答案为是,不能诊断为很可能PD;
如果答案为否,进入下一步评测。
(5)警示征象的数量等于或少于支持性标准的数量吗?如果答案为是,则患者符合很可能PD的诊断标准。