国际帕金森和运动障碍学会帕金森病最新诊断标准(2015)
[源自诊断学理论与实践,2016,15(2):122-123]
帕金森病是神经内科仅次于阿尔茨海默病的第二大常见的神经退行性疾病,其临床诊断标准为1997年发表的英国脑库标准。但随着近20年来研究的不断发展,旧的标准已不再适应临床和研究的需要。
2015年,MDS公布了修订版的最新诊断标准。与英国脑库标准相比,增加了非运动症状在诊断中的作用,并且对诊断的确定性进行了分类(确诊PD和很可能PD)。
新标准译文
诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征,定义:出现运动迟缓,并且至少存在静止性震颤或强直这两项主征的1项。对所有核心主征的检查必须按照MDS-UPDRS中所描述的方法进行。
一旦明确诊断为帕金森综合征,按照以下标准进行诊断。
临床确诊PD需要具备
(1)不符合绝对排除标准;
(2)至少两条支持性标准;
(3)没有警示征象(red flags,危险信号)。
诊断为可能性PD需要具备
(1)不符合绝对排除标准;
(2)如果出现警示征象需要通过支持性标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持性标准;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持性标准。
注:该分类下不允许出现超过2条警示征象。(https://www.daowen.com)
对上述几个名词的解释。
(1)支持性标准
1)对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间,患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下,初始治疗显著应答可分为以下两种情况。
①药物剂量增加时症状显著改善,减少时症状显著加重;不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分(治疗后UPDRS-Ⅲ评分改善超过30%)或主观(患者或看护者提供明确证实存在显著改变)记录。
②明确且显著的“开-关” 期波动;必须在某种程度上包括可预测的“剂末”现象。
2)出现左旋多巴诱导的异动症。
3)临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)。
4)存在嗅觉丧失或心脏间碘苄胍(metolodobenzylguanidine,MIBG)闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配。
(2)绝对排除标准 出现下列任何一项即可排除PD诊断。
1)明确的小脑异常,比如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)。
2)向下的垂直性核上性凝视麻痹,或者选择性的向下的垂直性扫视减慢。
3)在发病的前5年内,诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语(根据2011年发表的共识标准)。