例题3(Ⅰ、Ⅱ题共用题干)
女,41岁。间断腹痛1年,血便2 d。反复口腔溃疡,查体:BP120/70 mm Hg,HR 70次/min。右下腹压痛,无反跳痛、肌紧张。肠鸣音活跃。内镜可见回盲部深大溃疡。病理提示:血管炎。
Ⅰ.诊断首先考虑为(A)
A.肠白塞病 B.克罗恩病 C.溃疡性结肠炎
D.肠结核 E.肠肿瘤
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1.辅助检查
(1)实验室检查:活动期可见WBC升高、CRP阳性及ESR加快等非特异性炎症表现,并可有α2、γ球蛋白、IgG、Ig A增高。 HLA-B51阳性率为57%~88%,但由于方法尚未普及,临床开展存在一定困难。
(2)影像学检查:常用消化道影像学检查包括消化道造影、腹部CT、超声及MRI。以回盲部为中心的回肠末端、盲肠及升结肠的单发或多发溃疡龛影为肠白塞病常见X线表现,并可见黏膜皱襞粗大、肠腔狭窄及瘘管形成及肠管运动障碍、气体潴留等。仍无明显特异性,不能作为诊断依据。
(3)内镜检查:肠白塞病病变主要表现为溃疡,多为圆形或卵圆形,底较深,周围黏膜充血水肿。溃疡大都位于肠系膜对侧,可单发或多发,并以孤立溃疡为主。本病基本病变为小血管渗出性病变,以小血管和静脉为主。镜下表现为血管腔充血、血栓形成、中性粒细胞浸润及红细胞外渗,小动静脉内膜增生肥厚、纤维素渗出和坏死,并有炎性肉芽组织形成等非特异性改变。
2.诊断 由于肠白塞病常导致严重并发症,故早期诊断尤为重要。一般白塞病肠道受累出现在病程4年左右,但也有以消化道症状起病者。医师应提高对本病的认识,通过详细询问病史及仔细体格检查,把握其特征性表现,如针刺反应阳性、反复发作性口腔及外生殖器溃疡等,以助鉴别。临床中若青壮年患者反复发作性腹痛、腹泻、便血应警惕该病的可能,特别是发现食管、胃、肠道溃疡同时合并口腔溃疡时要高度警惕肠白塞病。
Ⅱ.患者确定诊断为肠白塞病,治疗原则不包括(C)
A.监测生命体征(https://www.daowen.com)
B.根据疾病的严重程度可酌情联合应用免疫抑制剂治疗
C.立即输血
D.应用激素
E.肠内、肠外营养治疗
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1.治疗
(1)本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效,但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状,防治重要脏器损害,减缓疾病进展。激素仍是治疗首选药物。常规以口服给药为主,严重者可静脉应用或联合应用免疫抑制药。最新临床研究表明TNF-α单抗治疗所有的白塞病快速有效,特别是英利昔单抗。
(2)由于本病术后并发症多、复发率较高,一般不提倡常规手术。
2.并发症 消化道出血、穿孔、腹膜炎、瘘管形成、肠梗阻为肠白塞病常见并发症,可引起严重后果。
3.预后 本病病程迁延,预后相对较好。若发生消化道出血、穿孔、瘘等严重并发症者可能危及生命。有报道出现穿孔、瘘的患者术后复发率高,但手术方式、病变位置及数量与是否复发无明显相关。特别是累及眼部及回肠,病变广泛的患者,突发外科急症的风险大,而外周血CD8+、DR+淋巴细胞计数增多亦可能为疾病复发的危险因素。