例题2（Ⅰ～Ⅳ题共用题干）
女，24岁。主因恶心、呕吐、便次增多半年，尿频4个月入院。查体：体型消瘦，体重指数14.52 kg／m2，口腔颊部可见2处口腔溃疡。心、肺（-），腹平坦，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未及，肠鸣音弱，2次／min，移动性浊音（-），双下肢无水肿，四肢关节（-），肛诊（-）。
Ⅰ.此时为明确诊断应该选择的检查手段为（提示：尿蛋白1 g／L，上消化道造影及胃镜均显示胃黏膜弥漫性充血、水肿，黏膜粗大，胃壁僵硬。泌尿系统超声：双肾积水伴双侧输尿管全程扩张，膀胱壁弥漫增厚，膀胱腔小）（ABCDE）
A.ANA+dsDNA B.ENA C.补体
D.CA系列 E.胃黏膜活检 F.剖腹探查
G.幽门螺杆菌检测 H.胃液分析
系统性红斑狼疮（SLE）的辅助检查 主要体现在抗核抗体谱（ANAs）方面。免疫荧光抗核抗体（IFANA）是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感性为95％，特异性相对较低为65％。除SLE之外，其他结缔组织病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。
（1）ANAs：包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。
1）抗双链DNA（dsDNA）抗体：对SLE的特异性95％，敏感性为70％，它与疾病活动性及预后有关。
2）抗Sm抗体的特异性高达99％，但敏感性仅25％，该抗体的存在与疾病活动性无明显关系。
3）抗核糖体P蛋白抗体与SLE的精神症状有关；抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗体也可出现于SLE的血清中，但其诊断特异性低，因为这些抗体也见于其他自身免疫性疾病。抗SSB与继发干燥综合征有关。
（2）其他自身抗体：与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗体（包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板抗体；与神经精神性狼疮有关的抗神经元抗体。另外，SLE患者还常出现血清类风湿因子阳性，高γ球蛋白血症和低补体血症。
（3）SLE的免疫病理学检查：包括皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白（IgG、Ig M、IgA等）和补体（C3c、C1q等）沉积，对SLE具有一定的特异性。
Ⅱ.诊断考虑的疾病是［提示：胃黏膜多次活检均未见癌细胞，CA系列正常；补体C3 56.5 mg／dl；抗ENA：扩散法抗SSA（+）原液、ANA（+）1∶160；自身抗体：AMA（+）1∶80；LA、ACL、ANCA、dsDNA（-）］（E）
A.Mallory-Weiss综合征 B.胃MALT淋巴瘤合并膀胱癌
C.胃腺癌 D.胃泌素瘤
E.系统性红斑狼疮的内脏受累 F.自身免疫性肝炎
G.卵巢癌胃及膀胱转移 H.MEN-1
1.考虑SLE的情况 有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮。
2.早期不典型SLE的表现 原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状发绀，雷诺现象；肾疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。对这些可能为早期不典型SLE的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。
Ⅲ.此时考虑患者最有可能的诊断是［提示：入院后1周患者突发腹胀、全腹痛，查体：中上腹肌紧张，压痛（+），反跳痛（+），听诊肠鸣音消失。（急查：胰腺功能：血清淀粉酶149 U／L，脂肪酶1 617 U／L；腹部B型超声：胰腺增大并回声不均，肝回声不均，肝外胆管扩张；胆囊壁增厚，胆囊内胆汁淤积；脾略大）（G）
A.急性胆囊炎 B.IBS C.胆源性胰腺炎(https://www.daowen.com)
D.急性肠梗阻 E.急性腹膜炎 F.急性化脓性胆管炎
G.系统性红斑狼疮合并自身免疫性胰腺炎
SLE消化系统受累临床表现
（1）食管：一半以上的患者由于食管运动障碍有胃灼热和吞咽困难。对于吞咽困难，有人认为是食管肌层及纵隔的结缔组织受累所致。
（2） 胃肠
1）50％的患者有恶心、食欲缺乏或呕吐。SLE可出现腹腔积液，可能系腹膜炎或肠系膜血管炎、胰腺炎、肾病综合征、浆膜炎或心力衰竭所造成。患者服用皮质激素可发生自发的细菌性腹膜炎，在排除其他可能病因后，活动期SLE患者腹膜炎可诊断为狼疮性腹膜炎。气囊性肠炎可以是一个单独的症状或伴随有狼疮性血管炎或坏死性小肠、结肠炎。
2）约2％的SLE患者发生胃肠道血管炎。通常表现为溃疡出血、穿孔和梗阻。最典型的病理改变在肠壁小血管，而很少累及中等大小的系膜血管，尽管内脏动脉造影偶尔可发现多动脉炎改变，但经常很难做出血管炎的诊断。
（3）肝：肝病的表现少见，但亚临床的肝受累常见，50％的患者转氨酶升高，30％的患者肝大，小儿更多见。最常见的组织学改变是肝脂肪变，可能同使用皮质激素有关。其他一些非特异性的改变有炎性细胞对门脉管浸润、肉芽肿性肝炎、慢性活动性肝炎、急性肝炎、胆汁梗阻，甚至肝硬化。
（4）脾：20％的患者有轻到中度的脾大，儿童多见，与溶血性贫血不相关。向心性动脉周围纤维化造成15％的患者脾动脉葱皮样变，这被认为是局灶性动脉炎的晚期阶段。
（5）胰腺：单独合并胰腺炎并不常见，而常在急性期且有多系统受累时出现。5％～10％的患者有胰腺炎，急性胰腺炎少见。急性胰腺炎与狼疮的活动度相关。Reynold的研究表明，急性胰腺炎时的平均受累器官为6.2个。
Ⅳ.能逆转病情进展的根本治疗是（A）
A.激素冲击治疗 B.抗感染治疗 C.化疗
D.手术治疗 E.肠内、外营养 F.输血
G.输白蛋白
SLE的治疗
（1）一般治疗：①患者宣教；②对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。
（2） 药物治疗
1）目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓组织脏器的病理损害。
2）重型SLE的治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。