原发性醛固酮增多症

三、 原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质球状带增生或肿瘤所致的醛固酮分泌增多,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。由于高血压和低血钾伴碱中毒,病人可表现为头痛、头晕、血压升高,常用降压药效果不好,易引起低血钾、肌无力、周期性瘫、肢端麻木。慢性失钾导致肾小管上皮损伤,浓缩功能减退,伴多尿,尤其是夜尿增多,继发口渴、多饮。心电图常为低钾图形,QT间期延长,T波增宽、降低或倒置,U波明显,T波和U波连成驼峰状,严重者出现心律失常。

原发性醛固酮增多症最常见的临床亚型是特发性醛固酮增多症,症状多不典型,病理为双侧肾上腺球状带增生,约占60%。其次是肾上腺皮质醛固酮腺瘤,约占35%,肾上腺皮质醛固酮瘤大多为单个腺瘤,左侧多见。肿瘤较小,直径多为0.5~2.5 cm(平均1.8 cm),临床表现典型。在CT检查时,特发性醛固酮增多症常表现结节增生,双侧肾上腺组织增粗;而肾上腺皮质醛固酮腺瘤见单个小肿瘤,对侧肾上腺萎缩或无明显增生表现,实际临床影像学表现常与特发性醛固酮增多症难以鉴别。

特发性醛固酮增多症以内科治疗为主,肾上腺皮质醛固酮腺瘤则需手术治疗。临床上无法区分这两类疾病,或肾上腺皮质醛固酮腺瘤体积小难以确定病变部位时,可通过股静脉插管经下腔静脉到左右肾上腺静脉,采集两侧肾上腺的静脉血测定醛固酮含量,用以区分单侧性或双侧性病变。(https://www.daowen.com)

肾上腺皮质醛固酮腺瘤在腹腔镜下行肿瘤切除时,由于肿瘤体积小,要找到并完整切除肿瘤有一定难度。特发性醛固酮增多症如果药物治疗不能控制,若症状严重,可行一侧肾上腺切除,另一侧行肾上腺部分切除术。

术前准备工作包括:① 控制血压。② 口服补钾,血钾恢复至正常范围。③ 口服盐皮质激素受体拮抗剂,术前予以螺内酯治疗3~4周,保证机体有正常的钾储备和血压控制正常。

术后停止补钾和螺内酯等药物,每周检测血钾至术后4周。适当给予多盐饮食,避免术后低醛固酮血症引起的高血钾。据统计,术后患者中明显高钾的发生率为5%,如果术后高血钾,可以短期补充泼尼松。术后1~3个月与醛固酮分泌过多有关的高血压改善。