四、 嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬组织的神经内分泌肿瘤，能自主合成并分泌儿茶酚胺类激素，并引起阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症群，并可造成心脏、大脑、肾脏等多个器官严重并发症。部分隐匿性嗜铬细胞瘤或巨大嗜铬细胞瘤，平时可无任何临床症状，但在严重创伤、感染、手术等应激条件下可引发血压急剧上升。

血浆游离/尿分馏甲氧基肾上腺素类物质，包括甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）作为嗜铬细胞瘤诊断首选的生化指标，其中血浆MN是目前诊断嗜铬细胞瘤最有效的生化检测指标，如升高超过正常参考值4倍以上基本可以确诊。无症状嗜铬细胞瘤患者或症状发作间歇期，血尿MN可以不升高。

嗜铬细胞瘤CT平扫时密度不均匀，肿瘤大小不定且可能发生在双侧，常伴有液化、坏死等病变，有时可见钙化影，通常有明显不均匀增强，边缘强化更明显，而实质除坏死囊变区域外亦强化；MRI上表现为血供丰富，T1WI低信号、T2WI高信号、反向序列信号无衰减为其特点。

起源于肾上腺外的嗜铬细胞肿瘤统称为副神经节瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者。最常见的肾上腺外部位是腹主动脉旁（肾上腺外肿瘤的75%），膀胱（10%），胸部（10%），颅底、颈部和骨盆（5%）。同位素131I—间碘苄胍（131I—MIBG）检查有助于定位肾上腺外、多发及转移的嗜铬细胞肿瘤。

术前充分的准备是保证手术安全的关键，包括：α受体阻滞剂控制血压，常用酚苄明或特拉唑嗪、多沙唑嗪，对于控制血压后心率超过90次/分的，需加用β受体阻滞剂控制心率，但必须在α受体阻滞剂使用2～3天后再加用。术前准备时间至少10～14天。发作频繁者、血压难以控制者或伴有心律失常的患者，需内科控制稳定后再手术。(https://www.daowen.com)

肾上腺嗜铬细胞瘤切除手术的关键是麻醉，必须请有经验的麻醉医师主持麻醉；术中有创动脉压、中心静脉压等严密监测，配备有效的降压药与升压药等抢救药物；术者应减少手术挤压肿瘤，配合麻醉师处理术中高血压危象；肿瘤切除后体内儿茶酚胺浓度骤降，外周血管开放，患者会出现明显的低血压，必须有效处理。肾上腺嗜铬细胞瘤切除术后由于有效容量不足，低血压可能维持2～3天，需补充胶体才可以纠正。

嗜铬细胞瘤术后患者心率加快，主要原因是血管床开放，血容量不足，只补晶体并不能改善血容量不足的问题，必须补充胶体，如输全血或血浆等。心率快还要与手术创面出血和心功能不全鉴别。手术创面出血，如补液、输血不能控制，需再次手术探查；如果心功能不全，则做强心、利尿处理。

嗜铬细胞瘤术后仍然高血压，可能是长期高血压所致的血管损害，或伴发肾萎缩或肾动脉狭窄，也可能合并原发性高血压。极少数为嗜铬细胞瘤未切除彻底。

2017年最新WHO病理分型认为嗜铬细胞瘤具有恶性潜能，术后应严密随访。随访时间为10年，但是对高危患者（如发病年龄较早、多病灶、有家族史及肿瘤较大等）推荐进行基因筛查，并且需要终身随访。