皮质醇增多症

皮质醇增多症又称库欣综合征（Cushing syndrome，CS），是机体组织长期暴露于异常增高的糖皮质激素而引起的一系列临床症状和体征。临床上表现为满月脸、水牛背、皮肤紫纹、体重增加和向心性肥胖，常伴高血压和糖尿病。

库欣综合征分为ACTH依赖性与ACTH非依赖性两种类型。前者主要包括垂体ACTH腺瘤所致的库欣综合征（库欣病）、异位ACTH综合征、异位CRH综合征等；后者主要包括原发性肾上腺肿瘤（良性腺瘤或皮质癌）、不依赖ACTH的原发性肾上腺皮质增生等。肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌，肿瘤可自主性地分泌皮质醇并反馈性抑制垂体释放ACTH，致患者血中ACTH水平下降，瘤外的正常肾上腺皮质（包括同侧和对侧）萎缩。(https://www.daowen.com)

多数库欣综合征患者属于内分泌科诊断和治疗的范畴，只有肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌需泌尿外科手术干预。CT检查肾上腺皮质腺瘤通常直径在2～4 cm，腺瘤常含有丰富的脂类，一般平扫CT值≤10 HU，有增强效应。肿瘤周围的肾上腺和对侧的肾上腺组织可以正常或萎缩。

肾上腺皮质腺瘤和肾上腺皮质癌围手术期的用药非常重要，合理用药可避免术后肾上腺危象的发生。常规皮质激素的运用：手术前1天地塞米松2 mg肌内注射，手术日术前地塞米松2 mg肌内注射。术中氢化可的松100～200 mg静脉滴注。术后当天再静脉滴注氢化可的松100～200 mg。术后第1天开始地塞米松2 mg肌内注射q 6 h，逐日递减至2 mg肌内注射q 12 h，然后改为泼尼松口服，20～25 mg/d开始，根据病情渐减量至10～15 mg/d，此后每4周减2.5 mg，监测血浆皮质醇和ACTH，证实肾上腺皮质分泌功能，恢复正常方可减完停药。一般需6～8个月。