六、治疗

六、治疗

白血病分型和预后非常复杂,没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后制订治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学药物治疗(简称化疗)、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改善,相当多的患者可以获得治愈或者病情长期稳定。

(一)化疗

化疗是治疗白血病的最基本方式,尤其对于急性白血病。化疗的目的是达到完全缓解并延长生存期。

(1)完全缓解标准如下。

①白血病的症状和体征消失。

②血常规:Hb≥100 g/L(男)或90 g/L(女及儿童);中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L;血小板≥100×109/L;外周血白细胞分类中无白血病细胞。

③骨髓细胞学检查:原粒细胞+早幼粒细胞(原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞)≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常。

(2)治疗分成两个阶段,即诱导缓解和缓解后治疗。常用化疗方案如下。

①VP方案(长春新碱和泼尼松):首选用于儿童ALL,缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

②DVLP方案(在VP基础上加用左旋门冬酰胺酶和柔红霉素或阿霉素):成人ALL的标准诱导缓解方案。(https://www.daowen.com)

③DA(3+7)方案(柔红霉素45 mg/m2,第1~3日,加阿糖胞苷100 mg/m2,第1~7日,持续静滴):目前AML的标准诱导缓解方案。

④全反式维甲酸(ATRA):急性早幼粒细胞白血病(APL)诱导缓解的首选药物,三氧化二砷是治疗复发APL的有效药物,对于高白细胞的APL,也可将砷剂作为一线药物。

由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3型)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3型患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

(二)慢性粒细胞白血病治疗

慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次,一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。对于慢性淋巴细胞白血病早期无症状患者,通常无须治疗,晚期则可选用多种化疗方案,如:留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗等。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

(三)中枢神经系统白血病(CNSL)治疗

虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰椎穿刺及鞘内注射来预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

(四)干细胞移植

除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益外,绝大多数白血病患者需要做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有了显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。