病因与发病机制

病因未明，可能是一种多因素病因的自身免疫病。国内原发性SS患者多具有HLA-DR3基因，而继发性患者与HLA-DR4密切相关。发病可能与多种自身抗原（如Ro/SS-A、La/SSB）和外来抗原（如EB病毒、丙型肝炎病毒、逆转录病毒）及性激素（雌激素）等有关。(https://www.daowen.com)

SS患者的涎腺活检研究证实：腺体被大量淋巴细胞浸润，主要是CD4+自身反应性T细胞，以Th1亚群为主，并带有CD45RO表型。浸润的淋巴细胞与大量表达HLA-DR并递呈抗原肽的腺泡、腺管上皮细胞间相互作用，产生多种细胞因子，导致进一步T、B细胞克隆增殖和组织器官的免疫损伤。类似的病理改变亦可发生于其他体表和内脏的外分泌腺。此外，患者的B细胞分化及自身抗体的分泌显著增加，抗核抗体、类风湿因子、抗SS-A和抗SS-B抗体的阳性率增高，并与疾病的活动度密切相关。B细胞的克隆增殖，包括浆细胞和免疫母细胞的增殖，可产生假性淋巴瘤乃至转变为恶性淋巴瘤。其并发恶性淋巴瘤的相对危险比为正常人群的44倍，以非霍奇金B细胞淋巴瘤最为多见。