二、临床表现
本病起病多隐袭和呈慢性进行性,可涉及全身各系统。临床表现多样,症状轻重不一。外分泌腺病变引起的口、眼干燥可以是本病首发的唯一症状,持续多年,也可能是系统病变的一个表现。
(一)口腔
轻者仅为唾液黏稠感,易被忽视。严重时唾液少,口干明显,常有夜间口渴致醒。“饼干”试验阳性,指当吃一片咸饼干时,若不同时喝水便觉咀嚼和咽下困难。舌系带底部无唾液积聚。舌红,唇裂,口角干燥皲裂,口腔疼痛并影响味觉和嗅觉。由于缺乏唾液的冲洗,牙龈炎和龋齿的发生率显著增高,牙齿逐渐变黑,继而呈粉末状或小片破碎脱落,最终只留残根。常并发口腔念珠菌感染。约半数患者反复发生两侧腮腺肿痛,重症者时形成松鼠样脸。对部分腮腺持续性肿大者应警惕发生恶性淋巴瘤的可能。
(二)眼
患者常诉干眼,表现为干涩、痒痛、灼热或异物(砂粒)摩擦感,尤其在傍晚时。因泪液少而致视物模糊、畏光、眼红、结膜充血、角膜混浊、糜烂或溃疡等,称干燥性角结膜炎。易并发细菌和真菌感染。
(三)皮肤黏膜
皮肤干燥者占50%,其中约25%发生脱屑,可如鱼鳞病样表现。女性阴道黏膜、肛门和直肠黏膜干燥和萎缩可导致局部瘙痒性炎症和功能障碍。炎性血管病变所致的皮肤表现有可触及性紫癜、环状红斑、结节红斑、光敏性皮炎、雷诺现象和皮肤溃疡。本病中紫癜的发生率约占30%,以高球蛋白血症性紫癜多见。
(四)关节、肌肉
原发性患者中80%有轻度关节症状并伴滑膜炎,症状多不严重且呈一过性。若有对称性多关节炎伴畸形和X线片证实的骨改变,则提示为类风湿性关节炎伴发继发性SS。
(五)肾脏
30%~50%患者有肾脏病变,主要累及远端肾小管,病理改变多为慢性间质性肾炎。表现为Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩症,亦常出现于肾小管酸中毒患者。近端肾小管损害少见,大多预后较好。肾小球损害者少见。(https://www.daowen.com)
(六)呼吸系统
呼吸道黏膜受累可引起鼻腔干燥、结痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎缩性鼻炎,以及咽喉干燥、声音嘶哑、干咳、痰液黏稠等。肺部X线异常见于20%~30%患者,可见肺间质纤维化或肺部浸润阴影,偶见胸膜炎。肺功能可有弥散性功能障碍、限制性或阻塞性通气功能障碍。另有小部分患者出现肺动脉高压和肺纤维化。
(七)消化系统
可因消化道黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。亦可导致吞咽困难、食管功能障碍和胃食管反流等。肝脾大约见于20%的病例,可有谷丙氨基转移酶升高、黄疸、胆汁性肝硬化或并发丙型肝炎病毒感染。偶见慢性胰腺炎。
(八)神经系统
发生率约为10%,可累及中枢神经和周围神经系统,常见的为脱髓鞘病变或由于神经组织的炎症性血管病变而导致的缺血或出血改变,或可因淋巴细胞的浸润所致。临床表现多样,可为局灶性或弥漫性损害,包括认知障碍、偏盲、失语、偏头痛、抽搐、偏瘫、截瘫、共济失调、视神经脊髓炎、进行性痴呆等。
(九)甲状腺
呈轻度或中度弥漫性肿大或可出现结节,活检示甲状腺内有不同程度的淋巴细胞浸润,类似于桥本甲状腺炎,可致甲状腺功能低下。
(十)淋巴结
局部或全身淋巴结可肿大,一般质地正常,可反复发作,呈良性淋巴病变表现。若淋巴结中等度肿大,质地增加,尤其是非对称性肿大,但仍不具备恶性肿瘤的组织学特征者,则称为假性淋巴瘤。若高度肿大、质地中坚,表面呈不规则结节状,提示恶性淋巴瘤的可能。