一、分类
2026年09月29日
一、分类
根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型。
1.局限性皮肤型SSc(limited cutaneous SSc)皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。
2.CREST综合征(CREST syndrome)表现为钙质沉着(calcinosis,C)、雷诺现象(Raynaud's phenomenon,R)、食管功能障碍(esophageal dysfunction,E)、指端硬化(sclerodactyly,S)和毛细血管扩张(telangiectasia,T)。(https://www.daowen.com)
3.弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)除面部、肢体远端外,皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。
4.无皮肤硬化的SSc 无皮肤增厚的表现,但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。
5.重叠综合征(overlap syndrome)弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现,包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿性关节炎。