六、治疗

PM/DM是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案也应遵循个体化的原则。治疗过程中肌力恢复和肌酶改善往往不平行。

（一）糖皮质激素及免疫抑制剂

糖皮质激素是治疗PM和DM的首选药物。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量。激素的减量应遵循个体化原则，减药过快易致病情复发，须重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病变的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗，方法是甲泼尼龙每日500～1000 mg，静脉滴注，连用3天。对激素治疗无效的患者，首先应考虑诊断是否正确，诊断正确者应加用免疫抑制剂治疗；对复发性或难治性PM/DM病例可用2种或2种以上免疫抑制剂联合治疗，另外，还应考虑是否因初始治疗时间过短或减药太快所致，是否出现了激素性肌病。

（二）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）(https://www.daowen.com)

对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIG。常规治疗剂量是0.4 mg/（kg·d），每月用5天，连续用3～6个月以维持疗效。总的来说，IVIG不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的患者应禁用IVIG。

（三）其他疗法

近年来，有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM的报道。但大部分研究都是小样本或个案报告。确切的疗效有待于进一步的大样本研究。有研究表明血浆置换治疗对PM/DM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降，而对整体病程无明显的作用。