诊断和鉴别诊断

（一）诊断标准

目前临床上常用的标准是1980年美国风湿病学会（ACR）提出的SSc分类标准。

1.主要条件　近端皮肤硬化，表现为手指及掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干（胸、腹部）。

2.次要条件　①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。②指尖凹陷性瘢痕或指垫消失：缺血导致指尖凹陷性瘢痕或指垫消失。③双肺基底部纤维化：在立位胸部X线片上可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

3.判定　具备主要条件或2条及以上次要条件者可诊为SSc。雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。(https://www.daowen.com)

（二）鉴别诊断

1.成人硬肿病　皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现。有自愈倾向。

2.混合结缔组织病　患者具有系统性红斑狼疮、SSc、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺现象，面、手非凹陷性水肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏性多关节炎，肌无力或肌痛等症状。抗u1RNP的抗体可呈高滴度阳性反应。

3.嗜酸性筋膜炎　表现为深部组织硬肿，患区皮面有与浅静脉走向一致的条状凹陷，常伴局部酸胀及发病前常有过度慢性劳伤史等。