七、治疗
虽然近年来SSc的治疗有了较大进展，但有循证医学证据的研究仍然很少。皮肤受累范围及程度、内脏器官受累的情况决定其预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累。而晚期的目的在于改善已有的症状。治疗措施包括抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。
（一）抗炎及免疫调节治疗
1.糖皮质激素 糖皮质激素对本症效果不显著。通常对于皮肤病变的早期（水肿期）、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效。剂量为泼尼松30～40 mg/d，连用数周，渐减至维持量5～10 mg/d。
2.免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。有报道称免疫抑制剂对皮肤、关节或肾脏病变可能有效，与糖皮质激素合用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。甲氨蝶呤可能对改善早期皮肤的硬化有效，而对其他脏器受累无效。
（二）针对血管病变的治疗
1.SSc相关的指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）应戒烟，手足避冷保暖。常用的药物为二氢吡啶类钙离子拮抗剂，如硝苯地平（每次10～20 mg，每日3次），可以减少SSc相关的雷诺现象的发生和减轻其严重程度，常作为SSc相关的雷诺现象的一线治疗药物。静脉注射伊洛前列素0.5～3 ng/（kg·min），连续使用3～5日，或口服50～150 μg，每日2次，可用于治疗SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。
2.SSc相关的肺动脉高压 主要治疗措施包括：①氧疗：对低氧血症患者应给予吸氧。②利尿剂和强心剂：地高辛用于治疗收缩功能不全的充血性心力衰竭；此外，右心室明显扩张，基础心率＞100次/分，合并快速心房颤动等也是应用地高辛的指征。对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂。但应注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾。③肺动脉血管扩张剂：目前临床上应用的血管扩张剂有钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。(https://www.daowen.com)
3.SSc相关肾危象 肾危象是SSc的重症。应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压。即使肾功能不全透析的患者，仍应继续使用ACEI。激素的使用与SSc相关肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能。
（三）抗纤维化治疗
虽然纤维化是SSc病理生理的特征性表现。但迄今为止，尚无一种药物（包括D-青霉胺）被证实对纤维化有肯定的疗效。转化生长因子（TGF）-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，但TGF-β拮抗剂对SSc纤维化是否有效尚有待进一步研究。
1.SSc相关的皮肤受累 有研究显示甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化，而对其他脏器受累无效。因此，甲氨蝶呤被推荐用于治疗弥漫性SSc的早期皮肤症状。其他药物如环孢素A、他克莫司、松弛素、低剂量青霉胺和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）对皮肤硬化可能也有一定改善作用。
2.SSc的间质性肺病和肺纤维化 环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病，环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎有效。近期的非对照性实验显示抗胸腺细胞抗体和霉酚酸酯对早期弥漫性病变包括间质性肺病可能有一定疗效。另外，乙酰半胱氨酸对肺间质病变可能有一定的辅助治疗作用。
（四）其他脏器受累的治疗
SSc的消化道受累很常见。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。胃平滑肌萎缩可导致胃轻瘫和小肠运动减弱，促动力药物如甲氧氯普胺和多潘立酮可用于治疗SSc相关的功能性消化道动力失调，如吞咽困难、胃食管反流、饱腹感等。胃胀气和腹泻提示小肠细菌过度生长，治疗可使用抗生素，但需经常变换抗生素种类，以避免耐药。